Ensiklopedia

... "kanak-kanak itu, kerana ketidakmatangan fizikal dan mentalnya, memerlukan perlindungan dan perawatan khas, termasuk perlindungan hukum yang memadai, baik sebelum dan sesudah kelahiran" (Konvensyen Hak Anak).

Sindrom ini pertama kali digambarkan oleh W. Landau dan F. Kleffner pada tahun 1957 sebagai sindrom afasia kanak-kanak yang diperoleh dengan gangguan kejang. Kemudian ia mula dinyatakan sebagai "afasia yang diperoleh dengan epilepsi (sindrom Landau-Kleffner)".

Etiologi sindrom Landau-Kleffner masih belum diketahui. T. Deonna et al. mencadangkan bahawa kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner mempunyai perubahan genetik atau yang diperoleh dalam organisasi otak yang menjadikan otak cenderung kepada aktiviti epilepsi. ICD-10 menunjukkan bahawa sindrom mungkin dikaitkan dengan ensefalitis, tetapi tidak ada bukti yang mencukupi untuk ini.

Sekiranya sindrom Landau-Kleffner, walaupun dalam kes gangguan yang sangat teruk dan jangka panjang, imbasan komputer (CT / MRI), termasuk dilengkapi dengan kajian neuroradiologi, tidak memungkinkan untuk mengesan kawasan yang terjejas. Perlu diingat bahawa fokus epilepsi pada sindrom Landau-Kleffner tidak ditakrifkan sebagai fokus struktur yang boleh menyebabkan perkembangan afasia. Aktiviti epilepsi pada sindrom Landau-Kleffner tidak memusnahkan substrat otak dan sistem bahasa yang terbentuk pada masa penyakit ini, tetapi mengganggu fungsi dan perkembangannya yang normal. Oleh itu, sindrom Landau-Kleffner, tidak seperti bentuk afasia kanak-kanak yang lain, harus dianggap sebagai gangguan fungsi. Ini merujuk kepada gangguan fungsi utama, dan bukan gangguan kompensasi fungsional dalam patologi otak organik.

Kriteria diagnostik dan gambaran klinikal sindrom Landau-Kleffner. Dalam sindrom Landau-Kleffner, seorang kanak-kanak yang sedang berkembang biasanya kehilangan keupayaan untuk memahami pertuturan yang ditujukan kepadanya dan bercakap. Dalam beberapa kes, kehilangan ucapan berlaku secara beransur-ansur dan boleh memakan masa hingga enam bulan, tetapi lebih kerap ia berlaku secara tiba-tiba. Kecerdasan pendengaran dan bukan lisan tidak terjejas. Seiring dengan gangguan ini, terdapat perubahan paroxysmal pada EEG, yang paling sering dua hala, pada korteks temporal.... Pada masa yang sama, kejang kejang yang berkembang tidak selalu diperhatikan. Masa antara penampilan perubahan EEG atau kejang dan kehilangan ucapan boleh berbeza-beza. Satu acara mungkin lebih awal daripada yang lain dalam jangka masa 1 bulan hingga 2 tahun. Sindrom ini dicirikan terutamanya oleh kerosakan teruk pada bahagian ucapan (yang mengesankan, sensori), iaitu pelanggaran kemampuan memahami ucapan yang disampaikan. Gangguan ini biasanya merupakan manifestasi pertama penyakit ini. Sindrom Landau-Kleffner berkembang antara usia 3 dan 7 tahun, tetapi kadang-kadang ia boleh berlaku lebih awal atau lebih lambat. Adalah dipercayai bahawa fokus epilepsi bahkan boleh menjadi kongenital. Mungkin beberapa kes kekurangan bahasa pada kanak-kanak (deria alalia) disebabkan oleh pembentukan fokus seperti itu pada usia dini. Had umur untuk permulaan sindrom Landau-Kleffner dan sama ada sindrom tersebut boleh berlaku pada orang dewasa masih belum diketahui. Namun, hari ini sindrom Landau-Kleffner dianggap sebagai gangguan kanak-kanak. Tahap gangguan pertuturan boleh berbeza - dari kebodohan dan jargonaphasia yang hampir lengkap hingga sedikit kemerosotan pertuturan, kekurangan kelancaran dan gangguan artikulasi. Banyak sumber juga menyatakan bahawa pesakit boleh mengalami gangguan tingkah laku dan emosi..

Fenomena elektrografi epilepsi, yang, sebagai peraturan, diperhatikan pada semua pesakit: lekatan multifokal dan kompleks gelombang lonjakan di kawasan temporal dan temporal-temporal-mati rasa di hemisfera dominan dalam pertuturan atau di kedua sisi. Kajian polisomnografi tidur malam menunjukkan epileptikus status elektrografik dalam tidur gelombang perlahan.

Meringkaskan data pelbagai penulis, kami dapat membuat kesimpulan berikut: Gejala utama dan wajib sindrom Landau-Kleffner adalah agnosia pendengaran-pertuturan, yang menyekat input maklumat linguistik dari sisi pendengaran. Pada usia dini, ini pasti akan menyebabkan perkembangan sistem bahasa yang tidak berkembang (jika anda tidak memasukkan maklumat linguistik melalui penganalisis yang diawetkan). Nampaknya, manifestasi apatik, seperti gangguan tingkah laku, tidak selalu diperhatikan dalam sindrom ini. Semua simptom disebabkan oleh gangguan fungsi, bukan struktur, serebrum. Ketergantungan gangguan ini pada aktiviti epileptiform tidak dapat dinafikan, tetapi alasan pembentukannya masih belum diketahui..

ICD-10 menentukan sindrom yang mesti dikecualikan ketika membuat diagnosis sindrom Landau-Kleffner: autisme, afasia akibat trauma, tumor atau penyakit lain, gangguan disintegrasi pada masa kanak-kanak. N. Gordon juga menunjukkan perlunya diagnosis pembezaan dengan sindrom Rett dan Geller.


Kriteria diagnostik untuk sindrom Landau-Kleffner pada ICD-10 (F80.3 Memperolehi afasia dengan epilepsi [Landau-Klefner])

A. Kehilangan ucapan ekspresif dan penerimaan yang ketara dalam jangka masa tidak melebihi 6 bulan.
B. Perkembangan pertuturan normal yang sedia ada.
B. Keabnormalan EEG paroxysmal yang melibatkan salah satu atau kedua-dua lobus temporal yang dijumpai dua tahun sebelum hingga dua tahun setelah kehilangan pertuturan awal.
D. Pendengaran dalam had normal.
E. Mengekalkan tahap kecerdasan bukan lisan dalam julat normal.
E. Ketiadaan sebarang keadaan neurologi yang dapat didiagnosis selain daripada kelainan EEG dan kejang epilepsi (ketika ada).
G. Kriteria untuk gangguan perkembangan umum (autisme kanak-kanak, autisme atipikal, sindrom Rett, gangguan disintegrasi kanak-kanak lain, gangguan hiperaktif yang berkaitan dengan keterbelakangan mental dan pergerakan stereotaip, sindrom Asperger, gangguan perkembangan umum lainnya) tidak diperhatikan..


Ramalan. Kursus dan hasil sindrom Landau-Kleffner bervariasi. Hanya satu pertiga dari kanak-kanak yang sakit pulih sepenuhnya dari masa ke masa, sementara selebihnya mengalami kecacatan yang ketara dalam fungsi bahasa reseptif. Sejumlah penulis menekankan jarangnya pemulihan ucapan dengan norma usia. Varian perjalanan sindrom dengan perkembangan penyakit yang cepat, menurut T. Deonna et al., Lebih sering membawa kepada pemulihan sepenuhnya. D. Uskup, berdasarkan analisis literatur, sampai pada kesimpulan bahawa semakin tua anak pada masa penyakit ini, semakin baik prognosisnya (ini membezakan sindrom Landau-Kleffner dari afasia kanak-kanak dengan adanya kecacatan struktur otak). Apabila sindrom Landau-Kleffner berlaku sebelum usia 5 tahun, sangat sedikit peluang untuk pulih sepenuhnya, terutamanya jika sudah lama sejak permulaan penyakit ini. Kerosakan persepsi pendengaran pada usia dini sangat dahsyat. Kemudian, apabila fungsi bahasa telah terbentuk, terdapat lebih banyak harapan untuk pemulihannya. N. Gordon, yang membincangkan karya J. Dobbing dalam aspek masa kritikal dalam perkembangan pelbagai fungsi pada manusia, percaya bahawa jika sindrom Landau-Kleffner terjadi pada usia dini, maka prognosis berkaitan dengan fungsi bahasa tidak baik, bahkan ketika kejang yang ada hilang dan EEG menormalkan. Dia menyimpulkan bahawa, pada usia kritikal untuk pengembangan bahasa, gangguan fungsi mungkin lebih ketara daripada kerosakan struktur. Dengan mempertimbangkan kes yang lebih khusus, R. Robinson et al. menyimpulkan bahawa jika kanak-kanak mempunyai status elektrik epileptikus dalam tidur * (ESES) selama lebih dari 36 bulan, tidak akan ada pemulihan sepenuhnya fungsi bahasa.

Pendidikan pesakit dengan sindrom Landau-Kleffner. Sejumlah penulis percaya bahawa semasa ketiadaan ucapan lisan, yang dapat berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun, tujuan terapi utama adalah untuk mengekalkan kemampuan komunikasi dan pembelajaran anak-anak yang sakit. Bentuk bahasa visual, termasuk bahasa isyarat, disarankan oleh banyak pengarang untuk mengajar anak-anak dengan sindrom Landau-Kleffner. Ada kemungkinan bahawa bahasa isyarat tidak hanya dapat mempengaruhi secara langsung, tetapi juga secara langsung mempengaruhi pemulihan bahasa lisan pada peringkat neuropsikologi. Kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner dapat diajar bahasa isyarat pada usia optimum untuk memperoleh bahasa, yang akan menyumbang kepada pemulihan pertuturan lisan semasa kemelesetan aktiviti epilepsi. Untuk pemulihan ucapan, dalam beberapa kes, teknik pemulihan ucapan melalui pembelajaran berdasarkan pembacaan telah berkesan..

Rawatan ubat untuk sindrom Landau-Kleffner bertujuan untuk menekan aktiviti epilepsi. Ubat pilihan adalah valproat; kombinasi mereka dengan glukokortikoid sering diperlukan. Untuk mengehadkan penyebaran sawan kejang pada epilepsi F. Morrell et al. mencadangkan pada tahun 1989 kaedah rawatan pembedahan - pelbagai subpial transection (MST). Menurut R. Robinson et al., MST harus digunakan dalam sindrom Landau-Kleffner hanya dalam kes di mana pemulihan pertuturan tidak berlaku dalam masa 3 tahun. Perlu berhati-hati, kerana pada beberapa kanak-kanak terdapat pemulihan fungsi bahasa secara spontan selama 2-3 tahun pertama penyakit ini, dan campur tangan pembedahan akan terlalu awal untuk mereka. Setelah 3 tahun, penggunaan MST dibenarkan, kerana perubahan di kawasan bahasa otak kerana proses epilepsi menjadi tidak dapat dipulihkan.

* S. Tassinari et al. pada tahun 1971, pertama kali mengemukakan konsep "epilepsi tanpa sawan epilepsi" dalam artikel "Epileptikus status elektrik subklinikal yang disebabkan oleh tidur pada kanak-kanak." Mereka menarik perhatian terhadap kemungkinan kesan merosakkan aktiviti epileptiform pada otak kanak-kanak yang sedang berkembang: "aktiviti gelombang puncak dua hala dan berterusan yang berterusan, berlanjutan selama semua peringkat fasa tidur gelombang lambat selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun, tidak diragukan lagi mempunyai kesan yang merosakkan pada otak, bahkan tanpa adanya serangan epilepsi."... Kita bercakap mengenai epilepsi dengan status elektrik lambat tidur (EESM) epileptikus. Epilepsi dengan EESM merujuk kepada ensefalopati epilepsi kanak-kanak (seperti yang tercermin dalam draf klasifikasi baru tahun 2000), yang dianggap sebagai gangguan fungsi mental yang lebih tinggi yang disebabkan oleh kejang epilepsi yang kerap dan / atau sering berlanjutan, terutamanya pelepasan epileptiform pada EEG. EESM dicirikan oleh adanya kejang epilepsi fokus dan umum dalam kombinasi dengan gangguan kognitif yang teruk dan corak EEG aktiviti epileptiform yang berlanjutan semasa tidur gelombang perlahan, yang selalu diperhatikan selama berbulan-bulan. Pada sekurang-kurangnya 20% pesakit, sawan epilepsi tidak ada sama ada mengikut anamnesis dan semasa tindak lanjut. Kekerapan EESM dalam populasi pediatrik belum ditentukan. Tetapi ada sebab untuk mempercayai bahawa sindrom ini tidak jarang berlaku, seperti yang difikirkan sebelumnya..

Sistematisasi gangguan yang timbul daripada aktiviti epileptiform yang berpanjangan mengikut jenis gangguan yang dominan. (1) Sebenarnya gangguan fungsi kognitif dengan kemunduran perkembangan mental dan ketidakupayaan untuk belajar. Ia sering digabungkan dengan defisit perhatian yang teruk dan tingkah laku hiperaktif. Untuk menetapkan keadaan patologi ini, istilah "disintegrasi epileptiform kognitif" diperkenalkan. (2) Pelanggaran fungsi pertuturan: manifestasi sensasi sensori dan / atau afasia motorik, agnosia pendengaran, dispraksia orolingo-buccomotor. (3) Gangguan tingkah laku: sindrom psikopat, skizofrenia, autistik. (4) Perkembangan hemiparesis atau ataksia kekal. (5) Jenis gangguan yang jarang berlaku: alexia, acalculia, dll..

Terdapat dua jenis EESM - simptomatik dan idiopatik. Dengan EESM simptomatik, kelewatan dalam perkembangan psikomotor sebelum permulaan kejang, tanda-tanda neurologi fokus, dan perubahan struktur semasa neuroimaging diperhatikan. Dalam varian idiopatik ("benar"), tanda-tanda ini tidak ada. S. Tassinari et al. mendapati bahawa tanda-tanda lesi organik sistem saraf pusat sebelum permulaan kejang dicatat hanya pada 30% pesakit EESM; dalam kes lain, nampaknya kita bercakap mengenai kes idiopatik.

Kejang epilepsi dengan EESM jarang berlaku, dalam beberapa kes tunggal. Kejang ciri epilepsi Rolandik dan "pseudo-generalized" paroxysms (kejang yang mempunyai manifestasi klinikal corak EEG yang umum dan meresap, tetapi menjadi tumpuan oleh mekanisme kejadian) mendominasi; jenis kejang ini berdasarkan mekanisme penyegerakan dua hala sekunder; kejang ini di EESM mungkin merangkumi ketidakhadiran atipikal, mioklonus kortikal, dan paroxysms atonik).

Kejang epilepsi di EESM tidak menentukan keparahan penyakit dan tidak menyebabkan kecacatan teruk. Aktiviti epileptiform yang berterusan semasa tidur gelombang perlahan membentuk asas patofisiologi epilepsi (PES) dengan EESM. PMS dicirikan oleh ciri-ciri berikut: kehadiran aktiviti epileptiform yang serupa dalam morfologi dengan yang terdapat pada gangguan epileptiform kanak-kanak jinak; watak epileptiform yang berterusan dan berterusan dengan indeks perwakilan yang tinggi; ia muncul atau naik secara mendadak dalam fasa tidur gelombang perlahan, maksimum pada tahap 1-2; setelah muncul sekali, ia direkam secara berterusan selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun, tetapi selalu hilang dengan bermulanya akil baligh - secara spontan atau di bawah pengaruh terapi.

Dalam rawatan EESM, ubat antiepileptik asas digunakan - valproate dan topamax. Dalam kes ini, penambahan suksinimida atau clobazam adalah disyorkan. Persediaan karbamazepine dikontraindikasikan, kerana kemungkinan memperburuk kejang dan PEMS. Dalam kes tahan rawatan, penggunaan hormon kortikosteroid adalah mungkin. Di samping itu, M. Mikati et al., E.D. Belousova et al. mengesyorkan rawatan kursus dengan imunoglobulin. Terdapat laporan terpencil mengenai keberkesanan rawatan pembedahan - sayatan subpial.

Prognosis untuk EESM biasanya baik untuk serangan epilepsi dan cukup teruk untuk gangguan kognitif. Dengan bermulanya akil baligh, corak PEMS pada EEG secara beransur-ansur hilang, dan kejang epilepsi juga berhenti. Menurut hasil kami, sawan dihentikan terlebih dahulu, dan kemudian aktiviti epileptiform disekat dalam tidur NREM. Dengan hilangnya PEMS, fungsi kognitif bertambah baik. Walau bagaimanapun, separuh daripada pesakit "keluar" dari penyakit ini dengan gangguan kognitif yang ketara dan tidak dapat belajar di sekolah pendidikan umum. Yang ditetapkan tepat pada masanya walaupun tanpa serangan epilepsi, terapi antiepileptik "keras" dapat meningkatkan prognosis penyakit ini.

Sindrom Landau-Kleffner - gejala dan rawatan

Apakah sindrom Landau-Kleffner? Punca kejadian, diagnosis dan kaedah rawatan akan dianalisis dalam artikel oleh Dr. Gladun K.V., seorang pakar neurologi dengan pengalaman kurang dari satu tahun.

Definisi penyakit. Punca penyakit

Sindrom Landau-Kleffner (LCS) adalah penyakit jarang yang menampakkan dirinya sebagai serangan epilepsi dengan regresi perkembangan pertuturan secara beransur-ansur atau tiba-tiba. Kelainan ini dinyatakan dalam afasia - ketidakupayaan untuk memahami dan menggunakan pertuturan. Punca sebenar LKS tidak diketahui. Sebelum penerangan sindrom oleh William Landau dan Frank Kleffner pada tahun 1957, penurunan dan / atau kehilangan pertuturan terhadap latar belakang sawan tidak menonjol sebagai penyakit yang berasingan. Patologi disebut sebagai manifestasi epilepsi dan disebut "aphasia epilepsi diperoleh".

Sindrom Landau-Kleffner adalah bentuk epilepsi yang sangat jarang berlaku dan mempengaruhi 1 daripada 200 (0.5%) kanak-kanak dengan epilepsi antara usia 2 dan 8 tahun. Sejak tahun 1957, terdapat kira-kira 200 kes. Lelaki menderita LCS lebih kerap daripada wanita [2]. Klinik epilepsi terdiri daripada kejang jenis ketiadaan - pembekuan atau pembekuan pesakit dengan pendaftaran pada EEG aktiviti paroxysmal (peningkatan aktiviti elektrik hemisfera serebrum) atau episod tonik-klonik (kejang), yang direkodkan semasa tidur.

Gejala sindrom Landau-Kleffner

Sebagai peraturan, kanak-kanak dengan LCS berkembang secara normal, tetapi kemudian, tanpa alasan yang jelas, kehilangan kemahiran bertutur. Ramai pesakit mengalami sawan, tetapi ada juga yang menghidap penyakit tersebut. Jenis kejang yang paling biasa dilihat pada sindrom Landau-Kleffner adalah kejang motor fokus. Ini ditunjukkan oleh penguncupan satu otot atau kumpulan otot, misalnya, di leher atau lengan. Kejang fokus dapat berkembang sehingga mempengaruhi kedua belahan otak dan / atau merebak ke kawasan bersebelahan. Apabila ini berlaku, gambaran klinikal merangkumi kejang tonik-klonik - kontraksi otot yang tiba-tiba pada permulaan serangan diikuti oleh kontraksi berirama mereka [1].

LKS sukar didiagnosis. Semasa membuat diagnosis, mereka bergantung pada gejala berikut:

  • perkembangan normal sebelum bermulanya penyakit;
  • gegaran malam, sawan, sawan (mungkin tidak hadir atau bujang);
  • kelewatan dan defisit progresif fungsi mental yang lebih tinggi sesuai dengan usia anak, dengan penekanan pada fungsi pertuturan.

Sekiranya electroencephalogram menunjukkan keabnormalan di kawasan frontal otak, maka pesakit mempunyai masalah tingkah laku seperti gangguan hiperaktif kekurangan perhatian (ADHD). Gangguan muncul sebagai penurunan tumpuan, hiperaktif, pencerobohan, atau impulsif. Pada usia yang lebih tua, tingkah laku mungkin dikuasai oleh sifat autistik [19].

Patogenesis sindrom Landau-Kleffner

Patogenesis Sindrom Landau-Kleffner tidak difahami sepenuhnya. Penyelidikan saintifik asas sedang dikembangkan; banyak penulis mengaitkan perkembangan penyakit ini dengan radang saraf. Punca keradangan pada tisu saraf di LKS belum dapat dikenal pasti, tetapi terdapat anggapan mengenai kesan faktor autoimun [15]. Kajian menunjukkan bahawa kanak-kanak dengan LCS mempunyai tahap autoantibodi yang meningkat terhadap faktor neurotropik otak (protein yang merangsang dan menyokong perkembangan neuron) [16]. Potensi penglibatan sistem imun dan / atau reaksi keradangan pada LKS menjelaskan keberkesanan terapi hormon [17].

Diandaikan bahawa penyebab LKS adalah malformasi kongenital otak, gangguan genetik atau keadaan metabolik. Hubungan LCS yang tepat dengan faktor genetik tidak diketahui, tetapi baru-baru ini terdapat ciri mutasi genetik baru dari penyakit ini. Pada asasnya, hubungan dengan gen GRIN2A telah terbukti [11]. Gen ini mengekodkan protein GluN2A (sebelumnya dikenali sebagai NR2A). GluN2A terdapat dalam sel saraf di otak dan saraf tunjang, termasuk kawasan otak yang terlibat dalam pembentukan pertuturan, dan merupakan salah satu komponen reseptor NMDA. Reseptor ini mengatur kegembiraan neuron dan keplastikan sinaptik [13]. Untuk menyokong hipotesis, para penyelidik mengenal pasti tiga pesakit yang tidak berkaitan dengan penghapusan kromosom keenam belas yang berbeza (kehilangan bahagiannya), termasuk gen GRIN2A.

Pesakit menderita epilepsi fokal awal, kecacatan mental yang teruk, kekurangan pertuturan atau perkembangan pertuturan yang tertunda [11]. Sebagai tambahan kepada gen GRIN2A, sejumlah gen calon tambahan sedang dikaji: RELN, BSN, EPHB2 dan NID2, mungkin dikaitkan dengan LCS [20] [12].

Pengelasan dan tahap perkembangan sindrom Landau-Kleffner

Diagnosis LCS sesuai dengan ICD-10 dirujuk ke bagian "Gangguan spesifik dari pertuturan dan pengembangan bahasa", judul (F80). Diagnosisnya adalah: "Mendapat afasia dengan epilepsi [Landau-Klefner]" (F80.3).

Kumpulan klasifikasi khas Liga Antarabangsa Menentang Epilepsi telah mencadangkan kumpulan sindrom yang disebut ensefalopati epilepsi, yang merangkumi epilepsi dengan pecah berterusan semasa tidur perlahan dan sindrom Landau-Kleffner.

Menurut data yang disiarkan oleh International Antiepileptic League dari 2017, epilepsi dibahagikan kepada jenis berikut [28]:

Kejang fokus berlaku dalam struktur rangkaian yang terhad kepada satu hemisfera. Mereka boleh dilokalisasi, atau boleh merebak ke zon tetangga atau belahan otak lain. Kejang umum primer berlaku serentak, dengan keterlibatan struktur jaringan kedua-dua belahan yang pesat. Kejang bukan motor boleh berlaku dengan gejala autonomi, perencatan perilaku, gangguan kognitif, emosi dan deria.

Tidak ada klasifikasi yang diluluskan berdasarkan data EEG. Perubahan dalam EEG selama LCS memiliki ketergantungan yang jelas pada usia: mereka muncul pada usia 3-9 tahun dan, sebagai peraturan, secara beransur-ansur hilang 13-15 tahun [1] [7] [8]. Tempoh kelainan EEG meresap yang paling ketara adalah rata-rata 1 hingga 5 tahun. Biasanya, tahap keparahan maksimum aktiviti epileptiform yang meresap pada EEG pada pesakit dengan LCS diperhatikan pada usia 7-8 tahun [7].

Komplikasi sindrom Landau-Kleffner

Sindrom Landau-Kleffner boleh menyebabkan perkembangan ensefalopati. Encephalopathy adalah penyakit yang dimanifestasikan oleh distrofi tisu saraf di lapisan atas otak atau di korteks serebrum dengan penurunan fungsi korteks secara beransur-ansur. Kegunaan ensefalopati ganas disebabkan oleh usia di mana epilepsi bermula - permulaan penyakit ini mempunyai akibat yang lebih serius. Epilepsi bayi dengan kejang fokus migrasi adalah sindrom perkembangan yang sangat teruk.

Penting untuk diperhatikan bahawa manifestasi klinikal (afasia) tidak bergantung kepada keparahan dan kekerapan kejang. Sebilangan kanak-kanak mengalami afasia teruk dengan kehilangan pertuturan dan pemahaman sepenuhnya walaupun tidak ada sawan. Oleh itu, aktiviti epilepsi, dan bukannya kejang, cenderung berkorelasi dengan gangguan bahasa dan tahapnya [5].

LKS boleh menyebabkan perubahan mood, kegelisahan dan kemurungan, gangguan tidur, gangguan ingatan kerja (tetapi tidak jangka panjang), hipersensitiviti terhadap bunyi [21] [22].

Kesan bergantung pada dos dan interaksi ubat antiepileptik dengan ubat lain harus diambil kira untuk mengelakkan kesan sampingan ubat. Keberkesanan ubat-ubatan antiepileptik diukur, pertama sekali, oleh kesannya terhadap kekerapan kejang, dan bukan oleh kesan pada gambar gangguan pada EEG.

Diagnostik sindrom Landau-Kleffner

Sindrom Landau-Kleffner memerlukan penglibatan pelbagai pakar: pakar pediatrik, pakar neuropsikologi, psikiatri kanak-kanak, psikologi, ahli terapi pertuturan, ahli ergoterapi (pakar dalam memulihkan kemahiran sosial, rumah tangga, pekerjaan, fungsi dan motorik), pakar otolaryngologi.

Kaedah diagnostik utama adalah electroencephalography (EEG). Peningkatan aktiviti epileptiform dapat disahkan oleh pemantauan video EEG jangka panjang (setiap hari atau malam). Aktiviti epileptiform adalah turun naik elektrik di otak dalam bentuk gelombang tajam dan puncak. Ia berbeza dengan ketara (lebih daripada 50%) dari aktiviti latar belakang dan, sebagai peraturan, dikesan pada EEG pada orang dengan epilepsi. Pemantauan malam dilakukan dalam bentuk rakaman berterusan electroencephalogram pada waktu malam. Dengan LKS semasa tidur, terdapat peningkatan aktiviti patologi - kemunculan aktiviti pecah dan gelombang puncak yang berterusan semasa tidur gelombang perlahan, terutamanya dengan frekuensi 1.5-2.5 Hz. Dalam 70-80% kes, LCS disertai dengan kejang epilepsi motorik.

Kaedah diagnostik lain adalah pengimejan resonans magnetik (MRI). Kes-kes penurunan jumlah kawasan otak yang bertanggungjawab untuk perkembangan pertuturan telah dijelaskan. Penemuan ini, bagaimanapun, tidak diagnostik, tetapi diperlukan untuk mengesampingkan lesi struktur seperti tumor otak [4].

Diagnosis pembezaan untuk LCS merangkumi penyakit berikut:

  1. Sindrom epilepsi dengan peningkatan aktiviti epileptiform semasa tidur - berbanding dengan LKS, tidak ada gangguan pertuturan.
  2. Epilepsi okipital jinak pada masa kanak-kanak dengan permulaan awal (sindrom Panayotopoulos) - gangguan pertuturan juga tidak ada.
  3. Epilepsi jinak dengan lekatan centrotemporal (epilepsi rolandik) - tidak ada gangguan pertuturan.
  4. Epilepsi oksipital pediatrik dengan permulaan pada usia yang lebih tua (jenis Gastaut).
  5. Sindrom Lennox-Gastaut - sawan motor jarang berlaku.
  6. Sindrom Rett - Permulaan Awal.
  7. Gangguan spektrum autisme.
  8. Kecacatan pendengaran.

Diagnosis keparahan ensefalopati dilakukan dengan menggunakan EEG dan ditunjukkan oleh pelbagai keabnormalan electroencephalogram dalam bentuk aktiviti gelombang lambat yang paling kerap di sekitar kawasan temporoparietal otak.

Rawatan sindrom Landau-Kleffner

Dalam kebanyakan kes, terapi antiepileptik (AED) atau steroid digunakan untuk rawatan. Kesan selepas farmakoterapi berubah-ubah dan tidak dapat diramalkan. Dalam kajian oleh Marescaux et al. (1990) melaporkan bahawa penggunaan antikonvulsan biasanya tidak meningkatkan kemampuan berbahasa. Penggunaan terapi hormon dosis tinggi dengan kortikosteroid dapat memperbaiki keadaan umum kanak-kanak, tetapi gangguan pertuturan dan intelektual berterusan [3].

Terdapat kajian mengenai kesan terapi kortikosteroid yang lebih tahan lama berbanding dengan terapi AED [6]. Kortikosteroid (contohnya, prednison oral 1 mg / kg / hari selama 6 bulan atau prednison oral 2 mg / kg / hari sekurang-kurangnya tiga bulan sebelum menurun secara beransur-ansur) mungkin berguna untuk memperbaiki dan / atau menstabilkan pertuturan, kognitif dan tingkah laku kemahiran [23]. Penggunaannya dalam kombinasi dengan benzodiazepin (BDZ) disyorkan untuk aktiviti epilepsi dan gangguan bahasa yang berterusan selama lebih dari 10 bulan, walaupun terdapat terapi [24].

Dalam kes yang teruk, rawatan pembedahan digunakan:

  1. Rangsangan saraf faraj. Operasi terdiri dari fakta bahawa saraf yang melaluinya impuls memasuki otak dibalut dengan elektrod. Melaluinya, rangsangan antiepileptik dihantar ke otak dari perangsang yang dimasukkan di bawah kulit. Ini menghalang perkembangan sawan. Teknik ini telah digunakan sejak tahun 1990.
  2. Kaedah penyebaran transkortikal subpial berganda. Kaedah ini bertujuan untuk menghilangkan kemampuan tisu kortikal untuk menghasilkan aktiviti neuron patologi atau aktiviti epileptiform subklinikal. Pada masa yang sama, fungsi kortikal di kawasan yang dikendalikan dipelihara. Pra-kraniotomi dilakukan dalam unjuran kawasan yang dikendalikan di bawah anestesia umum, kesannya dicapai kerana pembedahan dan, oleh itu, pencegahan penyebaran aktiviti paroxysmal ke kawasan bersebelahan otak.

Selepas operasi, pemulihan pertuturan sangat penting, termasuk kedua-dua kelas dengan ahli terapi pertuturan dan urut khas dan gimnastik artikulasi. Kaedah terapi pertuturan dengan ketara meningkatkan kemampuan pertuturan kebanyakan orang yang menghidap LKS, tetapi selalunya pertuturan tidak dipulihkan sepenuhnya. Hasil pemulihan pertuturan bergantung pada banyak faktor: tahap manifestasi penyakit, strategi terapi hormon, permulaan dan intensiti langkah-langkah pemulihan.

Rawatan yang kontroversial adalah diet ketogenik. Diet ketogenik (KD) telah digunakan sejak tahun 1920-an untuk rawatan jenis epilepsi tahan rawatan [14]. Dengan CD, pesakit mengambil sejumlah besar lemak (90%) dan kandungan protein dan karbohidrat yang rendah. Data beberapa penyelidik menunjukkan bahawa CD yang dipilih secara individu adalah alternatif yang baik untuk campur tangan bukan pembedahan dan pasca pembedahan pada pesakit tahan ubat dengan epilepsi [10]. Walau bagaimanapun, penyelidik lain menyatakan kekurangan data klinikal untuk membuat kesimpulan seperti itu [14].

Semasa merawat penyakit, diperlukan pengawasan ahli farmakologi klinikal. Pakar mendorong pematuhan pada peraturan untuk mengambil ubat, memeriksa interaksi ubat-ubatan dan memberi amaran kepada doktor dan pesakit mengenai ubat-ubatan yang dapat memperburuk keadaan. Pakar neurologi dapat membantu memantau rawatan serta memberi nasihat kepada pesakit dan / atau ibu bapa.

Di samping itu, perkhidmatan sosial memainkan peranan penting. Pekerja sosial harus menolong pesakit untuk memastikan keadaan pemulihan yang mencukupi dan akses ke perkhidmatan sokongan di rumah.

Ramalan. Pencegahan

Sindrom ini jarang berlaku, jadi tidak ada prognosis yang tepat. Patologi dianggap jinak dari segi perkembangan ensefalopati epilepsi. Prognosis berbeza terutamanya berkaitan dengan afasia. Kanak-kanak mungkin mengalami penurunan perhatian, ingatan, pemikiran, dan fungsi kognitif umum secara bertahap 1-2 tahun setelah bermulanya kejang. Hasil rawatan pasca operasi pada awal kanak-kanak menunjukkan bahawa peningkatan fungsi pertuturan paling sering diperhatikan bertahun-tahun setelah operasi. Pada sesetengah kanak-kanak, gangguan pertuturan boleh berlanjutan dan menjadi lebih teruk dari masa ke masa. Pada pesakit lain, kebanyakan kemahiran pertuturan dapat dipulihkan, walaupun pemulihan memerlukan masa yang lama. Dalam beberapa kes, pengampunan mungkin berlaku, diikuti dengan kekambuhan.

Prognosis bertambah baik jika gangguan itu berlaku setelah enam tahun, begitu juga dengan pemulihan awal dan iringan ahli terapi pertuturan. Kejang biasanya hilang pada masa dewasa, pada masa itu aktiviti epilepsi pada EEG juga berkurang.

Seiring dengan kajian mengenai penyebab penyakit ini, banyak makmal menjalankan percubaan untuk rawatan LCS. Cannabidiol sedang disiasat untuk kanak-kanak dengan ensefalopati epilepsi refraktori (fasa 1, kajian peningkatan dos terbuka) [5]. Satu lagi kajian rawak menilai asetazolamida (8-10 mg / kg secara lisan selama 4-8 minggu) berbanding ubat antiepileptik diazepam (0,5 mg / kg secara lisan selama empat minggu). Hasilnya menunjukkan peningkatan yang sederhana pada sepertiga pesakit dengan LCS. Penyelidikan dengan pendekatan multimodal bukan farmakologi tentunya merupakan pilihan lain untuk diterokai..

Oleh kerana penyakit ini dikaitkan dengan gangguan genetik, saat ini tidak ada pencegahan. Dengan risiko genetik yang tinggi semasa merancang kehamilan, perundingan dengan ahli genetik adalah wajib.

Sindrom Landau-Kleffner

Apa itu sindrom Landau-Kleffner?

Sindrom Landau-Kleffner (SLS atau juga disebut afasia diperoleh dengan epilepsi) adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku pada kanak-kanak yang dicirikan oleh perkembangan afasia secara tiba-tiba atau secara beransur-ansur (ketidakupayaan untuk memahami atau menyatakan ucapan) dan electroencephalogram yang tidak normal (EEG). Khususnya, EEG biasanya menunjukkan peningkatan atau pengaktifan otak yang tidak normal yang berterusan semasa tidur, yang dipercayai oleh saintis yang mengganggu pembentukan memori. SLK mempengaruhi bahagian otak yang mengawal persepsi dan pertuturan.

Gangguan ini biasanya berlaku pada kanak-kanak berumur antara 5 hingga 7 tahun. Biasanya, kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner berkembang dengan normal tetapi kemudian kehilangan kemahiran berbahasa tanpa sebab yang jelas. Walaupun banyak orang yang terkena mengalami sawan (epilepsi), ada yang tidak.

Gangguan ini sukar didiagnosis dan, dalam beberapa kes, salah didiagnosis. Sindrom Landau-Kleffner sering dikelirukan dengan keadaan perubatan yang lebih biasa seperti autisme, gangguan perkembangan, gangguan pendengaran, ketidakupayaan belajar, gangguan komunikasi lisan, gangguan hiperaktif defisit perhatian dengan atau tanpa, skizofrenia kanak-kanak, atau masalah emosi / tingkah laku.

Punca sindrom Landau-Kleffner

Dalam beberapa kes, sindrom Landau-Kleffner dianggap disebabkan oleh mutasi (perubahan) pada gen GRIN2A. Gen ini memerintahkan tubuh untuk membuat protein yang menghantar isyarat ke sel saraf (neuron) di otak. Apabila isyarat ini disalahpahami, ia boleh mempengaruhi kemampuan untuk memahami atau meluahkan pemikiran. Isyarat ini juga boleh menyebabkan penembakan reseptor yang tidak normal di otak, yang menyebabkan kejang (epilepsi). Telah disarankan bahawa kejang yang berkaitan dengan SLK dapat merosakkan bahagian otak yang bertanggungjawab untuk bersuara, tetapi hipotesis ini belum dapat disahkan..

Kira-kira 80% orang yang didiagnosis dengan sindrom ini tidak mengalami mutasi pada gen GRIN2A. Dalam kes ini, dipercayai bahawa SLK boleh disebabkan oleh mutasi pada gen lain (RELN, BSN, EPHB2 dan NID2) atau oleh interaksi gen ini dengan persekitaran. Terdapat juga spekulasi bahawa dalam beberapa kes, sindrom Landau-Kleffner mungkin merupakan hasil tindak balas autoimun yang terjadi ketika tubuh secara keliru menyerang dirinya sendiri seolah-olah jangkitan..

Tanda dan gejala

Gejala sindrom Landau-Kleffner biasanya bermula antara usia 5 dan 7 tahun, walaupun jarang pada kanak-kanak di bawah usia 18 bulan, keadaannya juga boleh berlaku. Kanak-kanak yang terjejas sering kelihatan pekak kerana mereka tidak bertindak balas terhadap ungkapan verbal dan, dalam beberapa kes, bunyi bukan lisan.

Sebilangan kecil kanak-kanak dengan LCS juga mengalami disfungsi tingkah laku yang teruk, termasuk:

  • hiperaktif,
  • luahan kemarahan
  • atau tingkah laku terasing,
  • kemerosotan sosial yang sangat teruk dilihat pada gangguan spektrum autisme.

Kira-kira 70% kanak-kanak yang terkena mengalami sawan, yang paling sering menjadi tumpuan, dengan atau tanpa perubahan kesedaran.

Diagnostik

Kaedah diagnostik utama adalah:

  • elektroensefalogram;
  • Pengimejan resonans magnetik;
  • audiometri.

Sindrom Landau-Kleffner (SLS) didiagnosis berdasarkan tanda-tanda klinikal dan hasil elektroensefalogram (EEG). EEG adalah rakaman aktiviti elektrik otak yang dapat dilakukan semasa anak sedang tidur atau terjaga. Kanak-kanak dengan SLS mempunyai aktiviti elektrik yang tidak normal di otak di sebelah kiri dan kanan. Pencitraan resonans magnetik otak dapat digunakan untuk mengesahkan bahawa tidak ada sebab lain yang mendasari gejala tersebut. Audiometri (ujian pendengaran) juga dapat membantu dalam mengesahkan bahawa kehilangan ucapan tidak disebabkan oleh masalah pendengaran.

Rawatan sindrom Landau-Kleffner

Pendekatan terapi standard bermula dengan preskripsi ubat antiepileptik, khususnya ubat yang menekan kejang, seperti:

  • Asid valproic (sodium valproate);
  • Succinimides;
  • Etosuximide;
  • Levetiracetam;
  • Benzodiazepin.

Beberapa pakar mencadangkan penggunaan kombinasi kortikosteroid dan benzodiazepin berdenyut. Ubat antiepileptik lain yang mungkin bermanfaat adalah Lamotrigine dan Felbamate.

Pendekatan berpasukan untuk menyokong kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner dapat membantu memulihkan beberapa kemahiran komunikasi. Terapi pertuturan dan bahasa yang tepat sangat mustahak untuk kanak-kanak yang terjejas. Peranti komunikasi pelengkap dan alternatif malah mengajar bahasa isyarat dapat membantu beberapa kanak-kanak yang kurang memahami atau memahami bahasa tersebut. Sesi pendidikan khas untuk kanak-kanak dengan gangguan pertuturan dan bahasa yang teruk juga boleh membantu..

Apabila ubat antiepileptik tidak berkesan, pendekatan lain digunakan, termasuk diet ketogenik atau terapi imunoglobulin intravena. Penyekat saluran kalsium juga boleh membantu.

Beberapa pusat menggunakan prosedur bedah saraf yang disebut insisi subpial berganda, operasi yang digunakan untuk mengawal kejang pada orang dengan epilepsi, untuk merawat anak-anak yang tidak menunjukkan peningkatan linguistik dalam dua tahun terapi dan mereka yang mengalami ketergantungan atau toksisitas ubat.

Kesan sampingan terapi

Perubahan tingkah laku boleh menjadi masalah, dan anak-anak dengan SLS tampaknya sangat rentan terhadap beberapa kesan sampingan, seperti kerengsaan ketika mengambil sodium valproate atau masalah tidur ketika mengambil lamotrigine. Selalunya sukar untuk memisahkan kesan sampingan dari perubahan tingkah laku yang biasa dilihat pada kanak-kanak dengan SLS. Sebagai contoh, ibu bapa sering menggambarkan peningkatan agresiviti dan hiperaktif yang berkaitan dengan rawatan awal, walaupun banyak ibu bapa melaporkan peningkatan yang signifikan dalam tingkah laku anak mereka semasa rawatan kerana penyakit ini dikendalikan. Kebimbangan khusus mengenai kesan sampingan harus dibincangkan dengan profesional penjagaan kesihatan anda.

Prognosis untuk SLK

Prognosis untuk sindrom Landau-Kleffner sangat berubah-ubah. Gangguan ini biasanya tidak mengancam nyawa, tetapi boleh mempengaruhi kemampuan dan kemampuan belajar anak. Fasa aktif boleh berlangsung selama beberapa tahun, tetapi biasanya "terbakar" pada awal remaja. Semasa fasa aktif, anak akan mengalami kemunduran dan keraguan lebih lanjut, tetapi biasanya regresi pertama adalah yang paling parah, dan bagi banyak kanak-kanak, ubat-ubatan dapat membantu memulihkan kemahiran dan mencegah kambuh lebih lanjut..

Pada mulanya, otak tidak "rosak" dalam pengertian trauma konvensional, tetapi tidak dapat menjalankan fungsi normalnya (bahasa). Kanak-kanak boleh kehilangan kemahiran dan memperolehnya semula. Selalunya terdapat perbezaan yang sangat besar dalam bagaimana seorang kanak-kanak dapat mengakses kemahiran mereka. Oleh itu, nampaknya kebolehan anak berubah secara mendadak, menjadi lebih baik atau lebih buruk, dalam jangka masa yang singkat, walaupun pada waktu siang. Kekurangan ramalan dan turun naik yang berlebihan menyukarkan keluarga dan sekolah untuk menyesuaikan diri.

Tindak balas terbaik terhadap rawatan nampaknya diperhatikan pada anak-anak, yang kemundurannya sebahagian besarnya dibatasi oleh kemampuan untuk memahami pertuturan, tanpa kesulitan tambahan dengan tingkah laku, komunikasi sosial dan pembelajaran umum. Juga penting bahawa rawatan diberikan lebih awal..

Apabila fasa aktif berakhir, selalunya terdapat masa pemulihan semula jadi. Turun naik yang melampau, dan kanak-kanak menjadi jelas mengenai kemahirannya dan kawasan kesukaran yang masih ada. Maka anda biasanya boleh membatalkan semua ubat.

Secara umum, kira-kira separuh daripada anak-anak melakukan pemulihan, seperempat mengalami pemulihan separa, dan suku yang lain masih mempunyai masalah yang sangat serius dengan bahasa, tingkah laku, atau kemampuan belajar umum..

Sindrom Landau-Kleffner

Sindrom Landau-Kleffner
Sindrom Landau-Kleffner dicirikan oleh afasia dan EEG yang tidak normal
KeistimewaanNeurologi, psikiatri

Sindrom Landau-Kleffner (LCS) - juga disebut afasia perolehan bayi, afasia epilepsi, atau afasia dengan sindrom kejang - adalah sindrom neurologi kanak-kanak yang jarang berlaku.

Ia dinamai William Landau dan Frank Kleffner, yang mencirikannya pada tahun 1957 dengan diagnosis enam anak.

kandungan

  • 1 Tanda dan gejala
  • 2 Sebab
  • 3 Diagnostik
    • 3.1 Diagnosis pembezaan
  • 4 Rawatan
  • 5 Ramalan
  • 6 Rujukan
  • 7 Bacaan lebih lanjut
  • 8 Pautan luaran

Tanda dan gejala

Sindrom Landau-Kleffner dicirikan oleh perkembangan afasia secara tiba-tiba atau secara beransur-ansur (ketidakupayaan untuk memahami atau mengekspresikan bahasa) dan electroencephalogram (EEG) yang tidak normal. LKS mempengaruhi kawasan otak yang mengawal pendengaran dan pertuturan (kawasan Broca dan kawasan Wernicke). Gangguan ini biasanya berlaku pada kanak-kanak berumur antara 3 hingga 7 tahun. Nampaknya terdapat dominasi lelaki dalam diagnosis sindrom (nisbah 1.7: 1, lelaki dan wanita).

Sebagai peraturan, kanak-kanak dengan LKS berkembang dengan normal, tetapi kemudian mereka kehilangan kemahiran berbahasa. Walaupun banyak penghidap mengalami sawan klinikal, ada yang hanya mengalami kejang elektrografik, termasuk epileptikus status tidur elektrografik (EsEs). Tanda pertama masalah bahasa biasanya adalah agnosia verbal pendengaran. Ia menampakkan diri pada pesakit dalam beberapa cara, termasuk ketidakmampuan untuk mengenali suara yang biasa dan penurunan kemampuan untuk melemparkan atau melokalkan suara. Selain itu, bahasa reseptif sering mengalami gangguan kritikal, namun pada sesetengah pesakit, gangguan dalam bahasa ekspresif adalah yang paling mendalam. Dalam kajian 77 kes sindrom Landau-Kleffner, 6 didapati mengalami afasia jenis ini. Oleh kerana sindrom ini muncul pada masa kritis pemerolehan bahasa dalam kehidupan kanak-kanak, penghasilan pertuturan dapat dipengaruhi sama teruknya dengan pemahaman bahasa. Permulaan LKSA biasanya berkisar antara 18 bulan hingga 13 tahun, masa permulaan yang paling disukai adalah dari 3 hingga 7 tahun.

Sebagai peraturan, manifestasi awal penyakit ini berkorelasi dengan pemulihan lidah yang lebih buruk, serta dengan serangan nokturnal yang berlangsung lebih lama dari 36 bulan. LKS mempunyai pelbagai perbezaan gejala dan tidak mempunyai keseragaman dalam kriteria diagnostik antara kes, dan banyak kajian tidak termasuk tindak lanjut pada pesakit, sehingga tidak diketahui hubungan lain antara gejala dan pemulihan..

Kerosakan lidah pada pesakit, sebagai peraturan, berlaku dalam beberapa minggu atau bulan. Walau bagaimanapun, permulaan akut keadaan juga telah dilaporkan, serta afasia episodik.

Kejang, terutamanya pada waktu malam, adalah indeks LKS yang sangat berwajaran. Kelaziman kejang klinikal pada afasia epilepsi yang diperoleh (LCA) adalah 70-85%. Pada satu pertiga pesakit, hanya satu episod kejang yang direkodkan. Kejang biasanya muncul antara usia 4 dan 10 tahun, dan hilang sehingga dewasa (sekitar usia 15 tahun).

Selalunya, gangguan tingkah laku dan neuropsikologi menyertai perkembangan LCA. Masalah tingkah laku dipertimbangkan sebanyak 78% daripada semua kes. Hiperaktif dan kekurangan terbang diperhatikan sebanyak 80% pesakit, serta kemarahan, pencerobohan dan kegelisahan. Tingkah laku ini dianggap sekunder untuk gangguan bahasa di LKSE. Ingatan jangka pendek terjejas adalah fungsi yang direkodkan dalam kes lama afasia epilepsi yang diperoleh.

sebab

Dalam kebanyakan kes, LCS tidak diketahui sebabnya. Kadang-kadang keadaan ini boleh disebabkan oleh diagnosis lain seperti tumor otak kelas rendah, trauma kepala tertutup, neurocysticercosis, dan penyakit demyelining. Vaskulitis sistem saraf pusat juga boleh dikaitkan dengan keadaan ini.

diagnostik

Sindrom ini sukar didiagnosis dan mungkin salah didiagnosis sebagai autisme, gangguan perkembangan, gangguan pendengaran, ketidakupayaan belajar, gangguan proses pendengaran / lisan, gangguan hiperaktif defisit perhatian, keterbelakangan mental, skizofrenia kanak-kanak, atau masalah emosi / tingkah laku. (Electroencephalogram) Ujian EEG diperlukan untuk membuat diagnosis. Dalam banyak kes, pesakit yang menghidap LCS akan menunjukkan aktiviti elektrik yang tidak normal di otak di hemisfera kanan dan kiri otak; ini sering berlaku semasa tidur. Walaupun pembacaan EEG yang tidak normal berlaku pada pesakit ŁKS, hubungan belum dikenal pasti antara kelainan EEG dan kehadiran dan intensiti masalah bahasa. Namun, dalam banyak kes, kelainan dalam ujian EEG didahului oleh kemerosotan pada lidah dan peningkatan dalam pengesanan EEG didahului oleh peningkatan pada lidah (ini terjadi pada sekitar separuh dari semua anak yang terkena). Banyak faktor menghalang kebolehpercayaan data EEG: kekurangan neurologi tidak memantau perubahan EEG maksimum dari masa ke masa.

Cara paling berkesan untuk mengesahkan SKS adalah dengan mendapatkan elektroensefalogram tidur pada waktu malam, termasuk EEG pada semua peringkat tidur. Banyak keadaan seperti demyelinasi dan tumor otak dapat dikesampingkan dengan pencitraan resonans magnetik (MRI). Pada LXE, imbasan fluorodeoxyglucose (FDG) dan tomografi emisi positron (PET) dapat menunjukkan penurunan metabolisme pada satu atau kedua lobus temporal - hipermetabolisme telah dilihat pada pesakit dengan afasia epilepsi yang diperoleh.

Dalam kebanyakan kes, LCS tidak diketahui sebabnya. Kadang-kadang keadaan ini boleh disebabkan oleh diagnosis lain, seperti tumor otak kelas rendah, trauma kepala tertutup, neurocysticercosis, dan penyakit demyelining. Vaskulitis sistem saraf pusat juga boleh dikaitkan dengan keadaan ini.

Diagnosis pembezaan

Jadual di bawah menunjukkan diagnosis luas dan pembezaan afasia epilepsi yang diperoleh bersama dengan regresi kognitif dan tingkah laku:

diagnostikkerosakanCorak EEG
Regresi epileptiform autistikBahasa ekspresif, RL, S, komunikasi lisan dan bukan lisanduri sentrotemporal
regresi autistikBahasa ekspresif, RL, S, komunikasi lisan dan bukan lisanBiasa
Memperolehi afasia epilepsiRL, mungkin tingkah lakuKomisar temporal atau parietal kiri atau kanan, mungkin ESES
Memperolehi afasia epilepsi ekspresifLidah ekspresif, apraxia oromotorduri sentrotemporal
(ESES)Bahasa ekspresif, RL, mungkin tingkah lakuESES
Displasia perkembangan (perkembangan penyakit lidah ekspresif)Tidak; kekurangan pemerolehan bahasa ekspresifDuri sementara atau parietal
Gangguan Epileptiform DisintegratifBahasa ekspresif, RL, S, komunikasi lisan dan bukan lisan, mungkin tingkah lakuESES
Gagapbukan bahasa ekspresif, bukan agnosia auditori lisanPelepasan gelombang lonjakan di kawasan temporentral kiri dan frontal

Catatan: EEG = Electroencephalographic; ESES = epileptikus status tidur elektrik; RL = bahasa yang boleh diterima; S = kebersamaan

  • Lonjakan berterusan dan tidur gelombang perlahan (> 85% tidur gelombang perlahan).

rawatan

Rawatan untuk LCS biasanya terdiri daripada ubat-ubatan seperti antikonvulsan dan kortikosteroid (seperti prednisone), dan terapi pertuturan, yang mesti dimulakan lebih awal. Peningkatan pada beberapa pesakit dengan penggunaan kortikosteroid atau hormon hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang membuat kajian menunjukkan bahawa keradangan dan vasospasme mungkin berperanan dalam beberapa kes afasia epilepsi yang diperoleh.

Pilihan rawatan kontroversial melibatkan teknik pembedahan yang disebut pembedahan subpial berganda, di mana pelbagai sayatan dibuat melalui korteks bahagian otak yang terkena di bawah pia mater, memutuskan akson saluran pada masalah putih yang mendasari. Korteks dipotong secara selari ke arah gyrus midtemporal dan kawasan perisylvian untuk mengurangkan penyebaran aktiviti epileptiform tanpa menyebabkan disfungsi kortikal. Terdapat kajian oleh Morrell et al. di mana hasilnya diperoleh untuk 14 pesakit dengan afasia epilepsi yang diperoleh menjalani beberapa transpsi subpial. Tujuh daripada empat belas pesakit telah pulih sesuai usia kerana terapi pertuturan dan pertuturan tidak diperlukan lagi. 4 dari 14 yang lain menunjukkan peningkatan dalam pertuturan dan pemahaman arahan yang diberikan secara lisan, tetapi mereka masih memerlukan terapi pertuturan. Sebelas pesakit mengalami disfungsi lidah selama dua tahun atau lebih. Satu lagi kajian oleh Sokhney et al melaporkan peningkatan pada ketiga-tiga pesakit epilepsi aphasic yang diperoleh mereka yang menjalani prosedur yang sama..

Pelbagai hospital mengandungi program yang dirancang untuk merawat keadaan seperti LCS, Children's Hospital Boston dan program komunikasi augmentasinya. Dia terkenal di peringkat antarabangsa kerana bekerja dengan kanak-kanak dan orang dewasa yang tidak bercakap atau mengalami masalah serius. Biasanya, pasukan penjagaan kanak-kanak dengan LKSOM terdiri daripada pakar neurologi, ahli neuropsikologi dan ahli terapi pertuturan atau ahli otolaringologi. Sebilangan kanak-kanak yang mempunyai masalah tingkah laku mungkin juga perlu berjumpa dengan psikologi kanak-kanak dan psikofarmakologi. Terapi pertuturan bermula dengan segera pada masa diagnosis bersama dengan rawatan, yang mungkin termasuk steroid dan ubat-ubatan anti-epilepsi atau anti-sawan.

Pendidikan pesakit juga terbukti bermanfaat dalam pengurusan LCS. Belajar bahasa isyarat adalah alat komunikasi yang berguna, dan jika anak dapat membaca dan menulis sebelum bermulanya LCS, itu juga sangat berguna..

Ramalan

Prognosis untuk kanak-kanak dengan LKS berubah. Sebilangan kanak-kanak yang terjejas mungkin mengalami gangguan bahasa yang teruk dan berterusan, sementara yang lain mungkin memperoleh semula kebolehan berbahasa mereka (walaupun ini mungkin memakan waktu berbulan-bulan atau bertahun-tahun). Dalam beberapa kes, remisi dan kekambuhan boleh berlaku. Prognosis bertambah baik apabila permulaan penyakit ini adalah setelah 6 tahun, dan ketika terapi pertuturan dimulakan lebih awal. Kejang biasanya hilang pada masa dewasa. Pengurangan jangka pendek tidak jarang berlaku di LKSE, tetapi menimbulkan kesukaran dalam menilai tindak balas pesakit terhadap pelbagai kaedah terapi.

Jadual berikut menunjukkan Tindak Lanjut Jangka Panjang Pengambilan Epileptik Aphasias melalui banyak kajian instrumental:.

Kajian mengenaiBilangan pesakitTempoh pemerhatian purata, yBilangan Pesakit dengan Masalah Bahasa Biasa atau Ringan
Soprano et al. (1994)1283
Mantovani dan Landau (1980)sembilan226
Paquier (1992)68.13
Rossi (1999)sebelas9,72
Robinson et al. Semua (2001)lapan belas5.63
Duran et al. (2009)79.51
Jumlah6318 (28.6%)

Kadar hasil yang lebih baik telah dilaporkan, antara 14% hingga 50%. Duran et al. Menggunakan 7 pesakit dalam kajian mereka (semua lelaki, berumur 8-27 tahun) dengan LCS. Dalam tindak lanjut jangka panjang, kebanyakan pesakitnya tidak menunjukkan keseluruhan pengampunan epilepsi dan masalah bahasa berlanjutan. Dari tujuh pesakit, seorang melaporkan kualiti hidup yang normal sementara enam yang lain melaporkan afasia menjadi signifikan. Kajian Duran et al adalah salah satu daripada beberapa yang mempunyai laporan susulan jangka panjang dari LCS dan menggunakan ujian EEG, MRI, skala Connor Vineland Adaptive Behavior, Popularity Scales-Revision dan Short-Form Health Survey untuk menganalisis pesakitnya.

Di seluruh dunia, lebih daripada 200 kes afasia epilepsi yang diperoleh telah dilaporkan dalam literatur. Antara 1957 dan 1980, 81 kes epilepsi afasia yang diperoleh dilaporkan, dengan 100 kes biasanya didiagnosis setiap 10 tahun.