Kanak-kanak itu sihat!

Epilepsi penyerapan adalah jenis khas epilepsi kanak-kanak atau remaja yang menampakkan diri dalam kejang bukan kejang tertentu (ketidakhadiran).

Ketidakhadiran dimanifestasikan secara klinikal oleh penutupan kesedaran secara tiba-tiba atau penurunan tahapnya yang ketara - gejala pembekuan dalam satu posisi ("melayang") dengan menghentikan (memperbaiki) pandangan dan kehilangan ingatan setelah serangan. Setelah tahap kesedaran dipulihkan, kanak-kanak meneruskan pergerakan yang terganggu, menonton TV dan bercakap dari tempat yang terganggu, tanpa memperhatikan permulaan serangan. Kekerapan kejang adalah berbeza: dari kejang tunggal setiap hari (rata-rata 10-15 ketidakhadiran) hingga beberapa lusin sehari (dalam bentuk teruk dengan fokus epilepsi yang luas).

Penyebab epilepsi

Penyebab utama epilepsi pada kanak-kanak adalah kecacatan struktur kongenital dalam perkembangan otak pada masa pranatal semasa pembentukan otak (fetopati) dan kerosakan pada sel-sel saraf yang terbentuk pada peringkat perkembangan janin (embrio).

Patologi kongenital yang menyumbang kepada manifestasi gejala epilepsi termasuk mikrosefali, hidrosefalus, sista dan anomali kongenital lain dari sistem saraf pusat.

Faktor penting dalam perkembangan ketiadaan epilepsi pada kanak-kanak dan remaja adalah syarat keturunan perkembangan penyakit dan ketidakmatangan (ketidakstabilan) mekanisme pengawalseliaan nisbah proses pengujaan dan penghambatan dalam sel-sel korteks serebrum..

Oleh itu, gangguan hormon atau metabolik terhadap latar belakang perkembangan penyakit somatik, trauma, mabuk (keracunan, penyakit berjangkit yang teruk), tekanan dan kerja berlebihan yang berpanjangan mempunyai kesan yang signifikan terhadap berlakunya kesediaan neuron yang kejang dan berlakunya fokus epilepsi..

Jenis-jenis epilepsi ketiadaan

Terdapat dua bentuk epilepsi ketiadaan - bentuk penyakit kanak-kanak dan remaja, yang diklasifikasikan mengikut masa permulaan tanda-tanda pertama penyakit ini (usia pesakit).

Epilepsi penyerapan merujuk kepada epilepsi idiopatik yang berlaku apabila terdedah kepada faktor-faktor yang memprovokasi pada latar belakang keturunan. Bentuk penyakit ini berkembang lebih kerap pada kanak-kanak dengan saudara terdekat atau jauh dengan diagnosis epilepsi (2/3 pesakit).

Borang ketiadaan kanak-kanak

Bentuk ketiadaan kanak-kanak lebih kerap muncul pada kanak-kanak perempuan berusia 2 hingga 8 tahun dan dianggap sebagai bentuk penyakit yang jinak. Dengan diagnosis tepat pada masanya dan penggunaan antikonvulsan yang berterusan, jangka masa penyakit ini rata-rata 6 tahun dengan prognosis yang baik dan dalam kebanyakan kes berakhir dengan penyembuhan lengkap atau pengampunan jangka panjang hingga 18-20 tahun (70-80% kes).

Ibu bapa perlu mengetahui gejala manifestasi untuk menghubungi pakar tepat pada masanya dan mula merawat bayi.

Ketidakhadiran mempunyai ciri khas:

permulaan tiba-tiba dengan kesihatan yang sepenuhnya (sebagai peraturan, serangan sawan sangat jarang berlaku, tetapi kadang-kadang mereka dapat menunjukkan diri mereka sebagai sakit kepala, mual, berpeluh atau serangan degupan jantung, tingkah laku yang tidak biasa bagi kanak-kanak (panik, pencerobohan) atau pelbagai halusinasi suara, rasa atau pendengaran);

serangan itu sendiri ditunjukkan oleh gejala pudar:

  • kanak-kanak itu tiba-tiba mengganggu atau melambatkan aktivitinya - bayi menjadi tidak bergerak (membeku dalam satu kedudukan) dengan wajah yang tidak hadir dan terpaku pada satu titik atau pandangan kosong;
  • gagal menarik perhatian anak;
  • selepas penyitaan berakhir, kanak-kanak tidak ingat apa-apa dan meneruskan pergerakan atau perbualan yang mereka mulakan (gejala "pembekuan").

Serangan ini dicirikan oleh gangguan kesadaran yang mendalam dengan pemulihan segera, sementara jangka masa rata-rata serangan adalah dari 2-3 hingga 30 saat.

Penting untuk diingat bahawa ketidakhadiran yang sangat singkat tidak merasa sakit dan tidak diperhatikan oleh ibu bapa atau guru untuk jangka masa yang lama.

Penting bagi para pendidik dan ibu bapa untuk mengetahui - sekiranya berlaku penurunan prestasi akademik (tanpa sebab yang jelas) - ketidakhadiran di dalam kelas, kemerosotan kaligrafi, kehilangan teks dalam buku nota - perlu dikhawatirkan dan memeriksa anak.

Gejala seperti itu tidak boleh diabaikan, apatah lagi memarahi anak-anak (tanpa rawatan yang tepat, gejala-gejala akan berkembang, dan bentuk epilepsi "kecil" boleh menjadi rumit oleh kejang kejang yang biasa).

Epilepsi ketiadaan remaja

Jenis epilepsi ketiadaan ini dicirikan oleh kemunculan ketidakhadiran pada masa remaja, tetapi tidak seperti bentuk masa kanak-kanak, penyakit ini lebih rumit, dan kejang dicirikan oleh:

  • jangka masa yang lebih lama (dari 3-30 saat hingga beberapa minit);
  • kekerapan kejadian yang berbeza-beza dari 10-15 kali sehari dan lebih kerap hingga 100 kali sehari;
  • kemungkinan besar berlakunya kejang "besar".

Bolehkah faktor luaran menimbulkan kejang
Penyebab epilepsi pada kanak-kanak berbeza, tetapi "debut" penyakit ini sering berlaku dengan latar belakang:

  • tekanan yang kerap;
  • tekanan mental atau fizikal yang ketara;
  • dengan perubahan iklim dan tempat tinggal, yang sering dikaitkan dengan pelanggaran mekanisme penyesuaian sistem saraf pusat kanak-kanak;
  • selepas kecederaan, operasi, mabuk (keracunan, selesema atau jangkitan virus dan bakteria lain);
  • dengan patologi endokrin, gangguan metabolik, dengan latar belakang perkembangan penyakit somatik (patologi buah pinggang, hati, jantung, sistem pernafasan).

Kejang boleh dicetuskan oleh:

  • tekanan visual yang besar (membaca panjang, menonton TV, permainan komputer), kartun, permainan atau program dengan perubahan gambar terang yang kerap, berkelip dan kelipan pada skrin sangat penting;
  • cahaya terang atau kelipannya (cahaya dan muzik di disko, kalungan Tahun Baru);
  • peningkatan aktiviti fizikal;
  • kerja berlebihan (tekanan mental yang tinggi);
  • kurang tidur atau terlalu banyak tidur;
  • penurunan mendadak dalam tekanan, suhu dan kelembapan barometrik.
  • Orang dewasa sering mengabaikan ketidakhadiran, menganggapnya sebagai ciri individu watak anak - perhatian atau pengabaian. Tetapi ketidakhadiran adalah tanda utama dan spesifik epilepsi kanak-kanak, yang merupakan patologi kronik sistem saraf yang serius dan memerlukan rawatan wajib segera..

    Anda boleh membaca mengenai ciri rawatan epilepsi pada kanak-kanak dalam artikel ini:

    pakar pediatrik Sazonova Olga Ivanovna

    Epilepsi ketiadaan kanak-kanak

    Keberkesanan rawatan epilepsi ditentukan terutamanya oleh diagnosis yang mencukupi mengenai bentuk tertentu epilepsi atau sindrom epilepsi. Banyak bergantung pada bentuk epilepsi atau sindrom epilepsi, baik dalam prognosis perjalanan penyakit ini (kecuali

    Keberkesanan rawatan epilepsi ditentukan terutamanya oleh diagnosis yang mencukupi mengenai bentuk spesifik epilepsi atau sindrom epilepsi. Banyak bergantung pada bentuk epilepsi atau sindrom epilepsi, baik dalam prognosis perjalanan penyakit (pemeliharaan kecerdasan, kepekaan terhadap antikonvulsan) dan dalam taktik rawatan. Ini adalah diagnosis nosologi yang menentukan seberapa cepat terapi antikonvulsan harus dimulakan, ubat apa yang harus dirawat, dos antikonvulsan dan jangka masa rawatan [1].

    Epilepsi ketiadaan masa kanak-kanak (DAE) adalah bentuk epilepsi umum idiopatik, yang ditunjukkan terutamanya oleh ketidakhadiran khas dengan debut pada masa kanak-kanak dan kehadiran corak tertentu pada EEG (aktiviti gelombang lonjakan umum dengan frekuensi 3 Hz) [2]. Ia adalah salah satu bentuk epilepsi yang paling banyak dikaji. Walaupun berleluasa DAE, dan juga kajian jangka panjangnya, diagnosis DAE kelihatan sederhana hanya pada pandangan pertama. Terdapat banyak persoalan yang tidak dapat diselesaikan mengenai etiologi dan diagnosis pembezaan serta prognosis penyakit ini. Dalam kesusasteraan domestik, terdapat banyak ulasan yang dikhaskan untuk DAE. Pertama sekali, ini adalah bab-bab dalam monograf besar mengenai epilepsi, pengarangnya adalah M. Yu. Nikanorova dan K. Yu. Mukhin [3, 4]. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa sebahagian besar ulasan berdasarkan data literatur dan tidak mengambil kira pengenalan pemantauan EEG video ke dalam praktik klinikal yang meluas. Pada masa ini, semasa menyiapkan Klasifikasi Epilepsi dan Sindrom Epilepsi Antarabangsa yang baru, ahli epileptologi sedang berusaha untuk merumuskan kriteria yang lebih jelas untuk diagnosis DAE. Perkara di atas membolehkan kita sekali lagi menyentuh aspek yang terkenal dan tidak dipelajari mengenai masalah ini..

    Pengelasan Antarabangsa Epilepsi dan Sindrom Epilepsi 1989 memberikan kriteria berikut untuk diagnosis epilepsi ketiadaan kanak-kanak [2, 3, 4]:

    • permulaan kejang epilepsi pada usia 6-7 tahun;
    • kecenderungan genetik;
    • kelaziman yang lebih tinggi pada kanak-kanak perempuan;
    • kerap (dari beberapa hingga beberapa kali pada waktu siang) tidak hadir;
    • gelombang lonjakan simetri dua hala, yang disegerakkan, biasanya dengan frekuensi 3 Hz, dengan latar belakang aktiviti bioelektrik utama normal pada EEG pada masa serangan;
    • kemungkinan perkembangan kejang tonik-klonik umum (GCS) pada masa remaja.

    Di bawah ini kita akan memfokuskan bagaimana kriteria diagnostik ini diubah berdasarkan pengetahuan moden mengenai DAE..

    Pada populasi umum pesakit dengan epilepsi, epilepsi ketiadaan kanak-kanak berlaku pada 2-8% kes [2]. Dipercayai bahawa DAE menyumbang 10-12,3% dari semua epilepsi di bawah usia 16 tahun. Setiap tahun 6.3 / 100 ribu - 8.0 / 100, 000 kes penyakit ini didaftarkan pada populasi kanak-kanak di bawah umur 15 tahun. 60 hingga 70% daripada semua pesakit adalah kanak-kanak perempuan.

    Epilepsi ketiadaan kanak-kanak tergolong dalam kategori idiopatik, iaitu, di mana tidak ada penyebab epilepsi selain kecenderungan keturunan. Jenis warisan tidak ditentukan dengan tepat. Sebelumnya, mod pusaka autosomal dominan dengan penembusan bergantung pada usia diasumsikan. Kemudian, hipotesis dikemukakan mengenai pewarisan poligenik. P. Loiseau et al. pertimbangkan kemungkinan besar fakta bahawa corak EEG epilepsi dan kecenderungan permulaan epilepsi ditentukan secara genetik, dan DAE itu sendiri bersifat multifaktorial dan merupakan hasil interaksi faktor genetik dan eksogen [2]. Telah terbukti bahawa beban keturunan epilepsi hanya diperhatikan pada 17-20% pesakit [2]. Dalam kes seperti itu, saudara kandung mempunyai kedua-dua ketidakhadiran biasa dan jenis kejang umum. Sebilangan besar kes DAE adalah sporadis. A. V. Delgado-Escueta et al. [5] berikan beberapa lokasi yang berkaitan dengan DAE (Jadual 1).

    Dari jadual menunjukkan bahawa hanya beberapa keluarga dengan lokus 8q24 yang memenuhi kriteria klasik untuk diagnosis DAE, dan pesakit dengan lokus 1p atau 4p kemungkinan besar menderita epilepsi mioklonik remaja dengan kursus yang tidak biasa..

    Walaupun begitu, 75% kembar monozigot, yang adik-beradiknya mempunyai DAE, kemudian mengalami bentuk epilepsi yang sama. P. Loiseau et al. percaya bahawa risiko terkena epilepsi pada anak yang ibu bapa menderita DAE hanya 6.8% [2].

    Manifestasi klinikal

    Adalah dipercayai bahawa kejang epilepsi di DAE boleh bermula antara usia 4 dan 10 tahun. Jumlah maksimum kes penyakit ini berlaku dalam 5-7 tahun. Permulaan bentuk epilepsi ini sebelum tahun keempat kehidupan tidak mungkin berlaku, dan setelah 10 tahun ia sangat jarang berlaku [2].

    Jenis sawan epilepsi. Menurut Pengkelasan Antarabangsa Epilepsi dan Sindrom Epilepsi 1989, dua jenis kejang umum dianggap tipikal untuk DAE - ketidakhadiran khas dan GTCS. Kajian terbaru menunjukkan bahawa kedua-dua jenis sawan ini tidak dapat berlaku serentak dengan DAE. Untuk permulaan DAE, hanya ketidakhadiran khas yang bersifat khas, dan GTCS dapat dilihat pada masa remaja (setelah 12 tahun), ketika ketidakhadiran sudah hilang.

    Seperti yang anda ketahui, ketiadaan biasa adalah jenis kejang umum (pendek dalam beberapa saat)

    dengan permulaan yang tiba-tiba dan berakhir dengan latar belakang kesedaran yang terganggu. Ketiadaan biasa mempunyai ciri klinikal dan EEG tersendiri dalam pelbagai epilepsi ketiadaan (lihat diagnosis pembezaan). Kanak-kanak itu menghentikan aktiviti yang disengajakan (bercakap, berjalan, makan), menjadi tidak bergerak, dan pandangannya tidak ada. Kekurangan automatik sering diperhatikan, terutama pada detik pertama serangan, serta komponen klonik atau tonik serangan. Pucat mungkin. Buang air kecil jarang berlaku. Kanak-kanak itu tidak pernah jatuh semasa serangan dan meneruskan aktiviti fokus beberapa saat selepas serangan berakhir.

    Bagi DAE, ketiadaan adalah tipikal dengan ciri-ciri berikut:

    • faktor yang memprovokasi serangan - hiperventilasi (dalam 100% semua kes), tekanan emosi (kemarahan, ketakutan, kejutan, kekaguman, kesedihan), faktor intelektual (kurang minat, gangguan perhatian);
    • serangan boleh hilang atau kekerapannya berkurang dengan usaha fizikal dan intelektual;
    • tempoh serangan adalah dari 4 hingga 20 s;
    • kekerapan serangan yang tinggi (kursus pycnoleptic); kekerapan kejang sebenar tanpa pemantauan video-EEG sukar dilakukan, tetapi dapat diperhatikan dari beberapa lusin hingga ratusan kejang setiap hari;
    • serangan, sebagai peraturan, menjadi lebih kerap selepas bangun atau pada waktu petang;
    • kesedaran hilang sepenuhnya (selepas serangan - amnesia);
    • automatik sering diperhatikan (sifat ketiadaan yang kompleks).

    Menurut P. Loiseu et al. (2002), kriteria klinikal untuk mengecualikan diagnosis DAE adalah [2]:

    • kehadiran serentak dalam gambaran klinikal ketidakhadiran dan GTCS;
    • gangguan kesedaran yang tidak lengkap atau pemeliharaan kesedaran pada masa serangan;
    • mioklonus kelopak mata yang diucapkan, mioklonus kepala atau batang tunggal atau tidak teratur semasa ketiadaan.

    Pernyataan terakhir adalah kontroversial, dan tidak semua penulis bersetuju dengannya. Pada masa yang sama, semua penyelidik bersetuju bahawa kehadiran komponen mioklonik ketiadaan khas, sebagai peraturan, lebih sering diperhatikan pada DAE yang tahan terhadap antikonvulsan..

    Data mengenai kekerapan kejang tonik-klonik umum pada remaja dengan DAE adalah bertentangan. Adalah dipercayai bahawa ia berlaku dalam 30-60% daripada semua kes. Mungkin peratusan kejang yang tinggi disebabkan oleh fakta bahawa penyelidik tidak selalu mematuhi kriteria untuk mendiagnosis DAE, dan beberapa pesakit yang diperhatikan menderita epilepsi ketiadaan yang lain. GTCS bermula 5-10 tahun selepas bermulanya ketidakhadiran. Para penyelidik menyatakan bahawa kejang jarang berlaku dan dikawal dengan baik dengan antikonvulsan [2]. Sebilangan pesakit mungkin mengalami serangan tunggal setelah kurang tidur atau berlatarbelakangkan keadaan tertekan. Faktor yang meningkatkan risiko HCX pada remaja adalah hubungan seks lelaki, permulaan epilepsi yang agak lewat (pada usia 9-10 tahun) dan permulaan rawatan yang lewat (dalam 68% kes) [2].

    Status neuropsikiatrik pada kebanyakan pesakit dengan epilepsi ketiadaan kanak-kanak tetap normal. Tidak ada gangguan intelektual [3, 4]. Walaupun begitu, sindrom hiperaktif dan / atau defisit perhatian diperhatikan pada 30-50% kanak-kanak, yang secara signifikan melebihi frekuensi penduduk 5-7%. Sebilangan besar pesakit mengalami kesukaran belajar [6], yang, seperti ciri-ciri tingkah laku, boleh disebabkan oleh pelbagai sebab: serangan itu sendiri, dan pengaruh antikonvulsan, dan perubahan psikologi yang diperhatikan pada ibu bapa pesakit [2].

    Status ketidakhadiran. Pada beberapa kanak-kanak dengan DAE (dalam 7-24% daripada semua kes), episod ketidakhadiran mungkin berlaku. Pada masa yang sama, kekerapan ketidakhadiran meningkat, yang membawa kepada perkembangan keadaan khas, yang dicirikan terutamanya oleh pelbagai tahap gangguan kesedaran: dari mengantuk ringan hingga kegembiraan dan kelesuan. Keadaan ini berlangsung dari satu jam hingga beberapa hari dan sering berakhir dengan serangan tonik-klonik umum..

    Ciri elektroensefalografi DAE

    Serang EEG. Dicirikan oleh pelepasan simetri dua hala, segerak, simetri dari kompleks "gelombang perlahan". Kekerapan keabnormalan paroxysmal pada EEG meningkat dengan ketara semasa hiperventilasi dan semasa tidur (semasa peralihan REM ke fasa NonREM). Kedua-dua rakaman hiperventilasi dan EEG mengenai kebangkitan setelah kurang tidur dapat digunakan untuk memprovokasi corak epilepsi. Perlu ditekankan bahawa pelbagai varian EEG dari ketiadaan khas DAE berlaku lebih kerap daripada corak EEG rata-rata "ideal" tertentu yang dijelaskan dalam kebanyakan manual epileptologi [7].

    DAE dicirikan oleh ciri-ciri kompleks lonjakan gelombang berikut:

    • dalam struktur kompleks "gelombang lonjakan perlahan" boleh terdapat 1 hingga 2 lonjakan;
    • semasa serangan 2 detik pertama, hanya polisik yang boleh dilakukan (tanpa gelombang perlahan). Permulaan ini biasanya dikaitkan dengan ketidakhadiran komponen mioklonik;
    • frekuensi pelepasan berkisar antara 2,7 hingga 4 Hz;
    • terdapat penurunan frekuensi pelepasan pada akhir serangan (sebanyak 0,5-1 Hz);
    • amplitud kompleks paling ketara dalam turunan EEG frontal-tengah. Amplitud lonjakan mungkin menurun menjelang akhir serangan, kadang-kadang lonjakan hilang sepenuhnya;
    • asimetri pelepasan yang tidak stabil mungkin berlaku, terutama pada pesakit yang menjalani rawatan;
    • jangka masa pelepasan tidak kurang dari 4, tetapi juga tidak lebih dari 20 s (rata-rata, 10-12 s). Kompleks yang bertahan lebih dari 5 s biasanya mempunyai manifestasi klinikal;
    • pelepasan epilepsi bermula secara tiba-tiba dan berakhir secara beransur-ansur.

    P. Loiseau et al. (2002) percaya bahawa DAE tidak dicirikan oleh fragmentasi (pecah) pelepasan pada EEG, adanya pelbagai lonjakan, dan kepekaan fotosensitif. Kenyataan terakhir nampaknya tidak begitu tepat. Fotosensitiviti (atau fotosensitiviti) adalah kemunculan polyspike - kompleks gelombang perlahan pada EEG sebagai tindak balas terhadap fotostimulasi. Fotosensitiviti, kemungkinan besar, diwarisi secara berasingan dari DAE dan dapat diperhatikan dengannya, tetapi dengan frekuensi yang tidak melebihi yang terdapat pada populasi kanak-kanak secara umum. Dipercayai bahawa puncak frekuensi tindak balas photoparoxysmal berlaku pada usia 7-14 tahun - ia diperhatikan pada 14% kanak-kanak lelaki dan 6% kanak-kanak perempuan. Selepas akil baligh, kekerapan kepekaan pada populasi orang sihat adalah 1%. Walau bagaimanapun, nampaknya tidak berguna untuk mengarahkan kanak-kanak dengan DAE kepada ujian kepekaan berulang ketika ujian pertama adalah negatif. Untuk melarang kanak-kanak dengan DAE menonton TV atau bermain di komputer, perlu membuktikan bukan kepekaan fotosensitik itu sendiri, tetapi kenyataan bahawa dia mempunyai epilepsi fotogenik (dengan perkembangan kejang epilepsi sebagai tindak balas kepada faktor fotogenik yang memprovokasi tertentu). Seorang kanak-kanak dalam situasi seperti itu harus diuji secara menyeluruh untuk mengetahui sifat faktor yang memprovokasi fotogenik, dan ia sangat berbeza (kerlipan cahaya matahari, cahaya lampu berkedip di disko, kerlipan TV atau skrin komputer, dll.).

    Diandaikan bahawa pelepasan gelombang lambat-lonjakan umum ditentukan secara genetik, tetapi diwarisi secara terpisah dari DAE [7]. Oleh itu, ia boleh berlaku dalam pelbagai bentuk epilepsi umum dan pada orang yang sihat. Hipotesis kaedah pewarisan autosomal dominan corak EEG ini pada masa ini dianggap tidak dapat dipertahankan. Adalah perlu untuk mempertimbangkan data bahawa pelepasan umum "gelombang lonjakan lambat" dapat terjadi pada sekitar 1.5-2% kanak-kanak yang tidak menderita epilepsi. Sebagai peraturan, ini adalah adik beradik kanak-kanak yang sihat dengan epilepsi. Dalam kes-kes ini (jika tidak ada kejang klinikal), pelepasan tidak mempunyai kepentingan klinikal, tetapi mencerminkan kecenderungan genetik terhadap perkembangan kejang. Rawatan, menurut H. Doose [7], hanya diperlukan dalam kes di mana kekerapan dan keparahan manifestasi EEG ini meningkat dari masa ke masa. Oleh itu, diagnosis DAE tidak boleh dibuat oleh data ensefalografi, tetapi hanya berdasarkan gabungan gambaran klinikal dan ensefalografi..

    Interaktif EEG dalam DAE biasanya digambarkan sebagai "normal". Walau bagaimanapun, beberapa varian pelanggaran aktiviti bioelektrik asas mungkin berlaku. Irama delta parieto-oksipital sering diperhatikan, yang berkurang apabila mata dibuka [7]. Fenomena ini dianggap sebagai gejala prognostik yang baik - pada pesakit seperti itu pada masa akan datang, SCC kurang kerap diperhatikan. Sekiranya terdapat aktiviti penyebaran aktiviti bioelektrik utama, maka pertama-tama kita mesti mengecualikan overdosis ubat, kehadiran ensefalopati valproat. Melambatkan juga boleh dilakukan dengan rawatan DAE yang tidak mencukupi dengan fenitoin.

    Pada EEG semasa status ketiadaan, aktiviti epilepsi umum berterusan direkodkan, sering, tetapi tidak selalu serupa dengan ciri ketiadaan khas tunggal.

    Diagnosis pembezaan

    Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan bentuk epilepsi lain, yang dicirikan oleh ketidakhadiran khas. Sebagai tambahan kepada DAE, "kontinum" epilepsi ketiadaan merangkumi bentuk epilepsi berikut:

    • epilepsi ketiadaan remaja;
    • epilepsi mioklonik remaja;
    • epilepsi dengan ketidakhadiran mioklonik;
    • mioklonus perioral dengan ketidakhadiran;
    • myoclonus kelopak mata dengan ketidakhadiran;
    • epilepsi ketiadaan awal kanak-kanak.

    Semua bentuk epilepsi di atas dicirikan oleh ketidakhadiran khas, tetapi gambaran klinikalnya, dan juga ciri kursus, diubah bergantung pada bentuk epilepsi. Penyerapan dalam bentuk epilepsi ini boleh menjadi satu-satunya jenis kejang, atau digabungkan dengan jenis kejang umum yang lain (GCS, myoclonus), boleh pendek (6-10 s) atau panjang (kira-kira 30 s). Ia boleh berlaku dengan penurunan kesedaran sepenuhnya dan separa [8, 9]. Keparahan ketidakhadiran automatik dan komponen motor juga berbeza dalam bentuk epilepsi individu (Jadual 2).

    Situasi diagnostik yang agak sukar timbul dalam kes di mana ketidakhadiran biasa bermula sebelum usia 4 tahun. Secara amnya, jika ketidakhadiran berlaku pada awal kanak-kanak, mereka tidak hadir dengan DAE. Kekurangan dalam kes ini mempunyai kursus spanoleptik, dapat digabungkan dengan jenis kejang lain (myoclonus, GTCS), mereka tahan terhadap antikonvulsan. Kanak-kanak dengan ketiadaan jenis ini biasanya mengalami gangguan neurologi dan keterbelakangan mental. Epilepsi abses kanak-kanak awal yang dijelaskan oleh H. Doose et al. pada tahun 1965 dan termasuk dalam Pengelasan Antarabangsa Epilepsi dan Sindrom Epilepsi pada tahun 1989, pada masa ini tidak dianggap bebas dari segi nosologi. Ketidakhadiran khas juga dijelaskan dalam struktur epilepsi simtomatik dengan pelbagai kecederaan otak - malformasi arteri, tumor, meningitis, dan lain-lain. [2] Dalam keadaan ini, masih belum jelas sama ada ketidakhadiran biasa disebabkan oleh kerosakan otak atau gabungan kerosakan otak dan epilepsi idiopatik yang tidak disengajakan..

    Kesukaran diagnostik tertentu boleh timbul semasa diagnosis pembezaan ketidakhadiran khas dan penyitaan fokus yang kompleks. Sebagai peraturan, kejang fokus frontal secara klinikal dapat dilihat seperti ketiadaan, kerana dapat merebak dengan cepat ke kedua belahan otak. Walaupun begitu, EEG menunjukkan perubahan fokus sebelum kemunculan kompleks gelombang lonjakan..

    Ramalan evolusi dan aliran

    Tempoh purata ketidakhadiran di DAE adalah 6.6 tahun, iaitu iaitu ketidakhadiran hilang pada usia 10-14 tahun [2]. Kehilangan ketidakhadiran tidak selalu bermaksud pemulihan dari epilepsi, jadi pada masa baligh, kemungkinan terjadinya GTCS (lihat di atas). Dalam 6% daripada semua kes DAE, ketidakhadiran berterusan pada orang dewasa. Mereka menjadi jarang, kadang-kadang berlaku dengan latar belakang faktor-faktor yang memprovokasi (kurang tidur, haid), manifestasi klinikal mereka kurang jelas [2].

    Pesakit dengan DAE memerlukan resep antikonvulsan, kerana serangan epilepsi sangat biasa dan boleh menyebabkan gangguan fungsi kognitif. Di samping itu, adalah perlu untuk mempertimbangkan kemungkinan mengembangkan status tidak kejang. Matlamat rawatan DAE adalah untuk mencapai pengampunan klinikal dan ensefalografi, iaitu ketiadaan kejang klinikal dan normalisasi EEG yang berterusan (sekurang-kurangnya dua tahun). Menurut pelbagai penulis, pengampunan klinikal dan makmal dengan latar belakang antikonvulsan adalah mungkin pada 75-90% daripada semua kes [2, 3, 4].

    Kejang epilepsi di DAE ditekan dengan baik oleh antikonvulsan spektrum luas (sodium valproate, lamotrigine) dan agen anti-abses (ethosuximide). Sebaliknya, kejang epilepsi di DAE terdedah kepada kerengsaan (peningkatan kekerapan kejang dan perkembangan status epileptikus) apabila karbamazepin atau vigabatrin diresepkan. Beberapa ubat (phenytoin dan phenobarbital) tidak berkesan untuk merawat ketidakhadiran [10].

    Dipercayai bahawa sodium valproate (depakin, konvulex, convulsofin) dan ethosuximide (sucsilep) mempunyai keberkesanan yang sama dalam rawatan DAE, dan mereka adalah ubat pilihan pertama [1, 2, 3, 4, 10, 11]. Di DAE tanpa sawan umum, ubat asas untuk monoterapi adalah ethosuximide (suxilep), yang diresepkan mengikut skema berikut: kanak-kanak di bawah umur 6 tahun bermula dengan 10-15 mg / kg (tidak lebih daripada 250 mg / hari) dengan peningkatan dos secara beransur-ansur setiap 4-7 hari sebelum mencapai pengampunan sawan atau tanda-tanda pertama intoleransi dadah. Pada kanak-kanak berumur lebih dari 6 tahun, anda boleh bermula dengan 250 mg / kg, dos penyelenggaraan - 15-30 mg / kg / hari.

    Kemungkinan mencapai remisi dengan monoterapi dengan sodium valproate dan ethosuximide adalah 70-75%, dengan lamotrigine (lamictal) - 50-60% [2]. Sebagai tambahan kepada keberkesanan yang sedikit lebih rendah, lamotrigine mempunyai kelemahan lain - kadar pentadbiran yang perlahan. Semasa menggunakan sodium valproate, keutamaan harus diberikan kepada bentuk dos tindakan yang berpanjangan [11], iaitu depakin chrono. Penggunaan dua kali ganda depakine chrono pada siang hari memastikan kepekatan ubat yang stabil dalam darah, dan, akibatnya, keberkesanannya dan penurunan risiko kesan sampingan. Di samping itu, dos yang mudah (2 kali sehari) juga memudahkan pematuhan pesakit.

    Sebilangan kecil pesakit (dari 10 hingga 15% daripada semua kes DAE) mengalami pengampunan apabila dosis rendah depakine chrono ditetapkan (10-15 mg / kg berat badan sehari). Sekiranya pengampunan tidak dicapai, dos harus ditingkatkan menjadi 20-30 mg / kg berat badan setiap hari. Sekiranya perlu, ia dinaikkan menjadi 40 mg / kg berat badan setiap hari, dengan syarat ubat ini dapat diterima dengan baik. Monoterapi tidak boleh dianggap tidak berkesan sehingga dos antikonvulsan maksimum yang diterima. Sekiranya dos depakine chrono maksimum yang ditoleransi dengan baik tidak berkesan, monoterapi alternatif dengan etosuximide (sehingga 20 mg / kg berat badan sehari) atau lamotrigine (sehingga 10 mg / kg berat badan sehari) mungkin [2, 11].

    Dengan keberkesanan monoterapi berurutan, penggunaan 2 antikonvulsan ditunjukkan [1, 2, 3, 4]. Gabungan sodium valproate dan ethosuximide telah terbukti lebih berkesan daripada monoterapi dengan ubat-ubatan ini. Ia juga diandaikan bahawa sodium valproate dan lamotrigine mempunyai kesan sinergistik [1]. Oleh itu, kombinasi ini adalah mungkin dalam rawatan DAE. Dosis lamotrigine, jika digabungkan dengan sodium valproate, harus dikurangkan menjadi 5 mg / kg bw / hari.

    Ketahanan terhadap antikonvulsan diperhatikan pada 5-10% daripada semua kes DAE. Walaupun dengan ketahanan ini, biasanya dapat mengurangkan jumlah serangan dengan antikonvulsan..

    Pembatalan antikonvulsan adalah mungkin dalam 1.5-2 tahun selepas penghentian kejang epilepsi. Tempoh optimum rawatan antikonvulsan untuk DAE masih belum diketahui; ia hanya dapat ditentukan oleh kajian prospektif multisenter jangka panjang mengenai isu ini. Syarat untuk penghapusan antikonvulsan juga normalisasi EEG. Adalah dipercayai bahawa penghapusan antikonvulsan harus dilakukan secara beransur-ansur (dalam 4-8 minggu), untuk mencegah terjadinya kambuh. Sekiranya pada masa baligh terdapat GTCS berulang, ini adalah alasan untuk pelantikan semula antikonvulsan.

    Epileptologi adalah cabang neurologi yang dicirikan oleh perkembangan yang sangat pesat. Idea kami mengenai etiologi dan perjalanan pelbagai epilepsi dan sindrom epilepsi sentiasa berubah, dan kriteria diagnosis mereka juga sedang disemak. Kami berharap bahawa klasifikasi baru epilepsi dan sindrom epilepsi, yang kini dibuat, akan mempertimbangkan semua data terbaru mengenai DAE..

    Untuk pertanyaan sastera, sila hubungi pejabat editorial.

    E. D. Belousova, calon sains perubatan
    A. Yu. Ermakov, Calon Sains Perubatan
    Institut Penyelidikan Pediatrik dan Pembedahan Pediatrik Moscow, Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Moscow

    Epilepsi penyerapan

    Penyakit ini adalah salah satu penyakit neurologi yang paling biasa. Sebanyak 10% orang mengalami gejala gangguan tersebut. Pada kanak-kanak, penyakit ini berlaku beberapa kali lebih kerap daripada pada orang dewasa, dan rawatan ketiadaan epilepsi jauh lebih rumit..

    Apa itu epilepsi ketiadaan

    Epilepsi penyerapan adalah kejang umum yang paling kerap berlaku pada kanak-kanak berumur 3-14 tahun. Tidak mudah mengenalinya dari luar, kerana dia lebih suka bertimbang rasa dan melamun.

    Hanya sedikit orang yang mengetahui apakah ketidakhadiran epilepsi pada orang dewasa dan kanak-kanak. Mereka dicirikan oleh pengaburan minda jangka pendek, disertai dengan pandangan tetap pada satu titik, sering berkelip atau berguling murid ke atas. Pesakit boleh mengalami 50 hingga 100 episod setiap hari. Pada banyak pesakit muda, penyakit jenis ini hilang sendiri dengan bermulanya usia remaja..

    Penyebab ketiadaan epilepsi pada orang dewasa

    Persoalan etiologi penyakit ini, dan terutamanya ketidakhadiran, masih jauh daripada diselesaikan. Penyelidik mengesan mekanisme genetik penyakit ini. Sebagai pencetus neuralgia ketiadaan epilepsi ketiadaan pada orang dewasa, perkara berikut sangat penting:

    • trauma tengkorak;
    • tumor otak dan penyakit serius lain;
    • penyalahgunaan minuman beralkohol, dadah, merokok tembakau;
    • faktor keturunan.

    Gejala epilepsi ketiadaan

    Sekiranya tidak ada kesadaran jangka pendek, pada masa ini mangsa dapat melihat "kekosongan" tepat di hadapannya selama 5-30 saat tanpa bertindak balas terhadap rangsangan luaran. Selepas episod berakhir, semuanya kembali normal, sehingga kejang mungkin tidak disedari.

    Kesukaran utama yang berkaitan dengan epilepsi ketiadaan non-kejang adalah risiko membingungkan penyakit dengan lamunan, sebab itulah penyakit ini sering ditinggalkan tanpa perhatian yang sewajarnya. Gejala ketiadaan epilepsi pada orang dewasa tidak selalu jelas, tetapi tanda-tanda utama termasuk:

    • pandangan defocused;
    • kekurangan tindak balas terhadap pengaruh luaran;
    • menghentikan hukuman pada pertengahan ayat pada masa serangan;
    • pergerakan anggota badan yang keliru;
    • berkelip;
    • mengembara tanpa tujuan.

    Ketiadaan apa itu

    Banyak orang mengemukakan soalan: "Apa itu epilepsi ketiadaan?" Terdapat beberapa jenis utama. Khas atau sederhana dicirikan oleh pengaburan kesedaran jangka pendek. Mangsa tiba-tiba berhenti bercakap dan membeku, seolah-olah membeku. Dalam kes ini, pandangan diarahkan dengan jelas di hadapan anda, dan ekspresi wajah tidak berubah. Pesakit tidak bertindak balas terhadap sentuhan, suara, kata-kata dan faktor luaran lain. Semasa episod, pesakit tidak menjawab soalan, dan ucapannya menjadi sunyi episodik. Namun, setelah beberapa saat, aktiviti mental kembali normal, dan tidak ada kenangan tentang apa yang berlaku, kerana bagi pesakit itu sendiri, ia tidak disedari, mangsa hanya meneruskan tindakan yang terganggu.

    Ciri ciri adalah frekuensi tinggi, dalam keadaan tertekan yang mencecah beberapa puluh dan ratusan kejang setiap hari. Mereka diprovokasi oleh fenomena berikut:

    • aktiviti mental aktif;
    • kelonggaran berlebihan;
    • hiperventilasi paru-paru;
    • kurang tidur;
    • kilatan cahaya;
    • kerlipan TV atau skrin komputer.

    Ketidakhadiran ditunjukkan oleh gambaran klinikal episod sederhana berikut:

    • berlangsung beberapa saat;
    • mangsa tidak mempunyai reaksi dan tidak sedarkan diri;
    • orang itu tidak menyedari serangan itu.

    Paroxysm dapat bertahan 5-30 saat, di mana pesakit kehilangan persepsi sedar tentang dunia di sekelilingnya. Dari luar, kekurangan pandangan sadar dapat dilihat, seseorang dimatikan dari aktiviti dan pembekuan pendek di tempat. Episod yang diucapkan disebabkan oleh penghentian ucapan atau tindakan yang dimulakan, dan juga berlanjutan yang terhambat sebelum serangan aktiviti.

    Dalam kes pertama, selepas permulaan paroxysm, pemulihan aktiviti motorik dan kata-kata diperhatikan tepat dari episod di mana mereka berhenti. Mangsa menyifatkan keadaan ini sebagai penderitaan yang tajam, ingatan hilang, hilang dari kenyataan, berkhayal. Pada masa selepas serangan, keadaan kesihatan pesakit adalah normal.

    Jenis penyitaan lain lebih ketara bagi mangsa dan orang lain, kerana ia disebabkan oleh fenomena motorik dan tonik. Paroxysm berlaku dengan penurunan aktiviti otot, yang menyebabkan terkulai kepala dan melemahkan anggota badan. Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit boleh jatuh dari kerusi, dan dengan total atony, jatuh.

    Paroxysms tonik disertai oleh hipertonik otot. Bergantung pada penyetempatan fokus, mungkin dapat dilihat:

    • lenturan badan;
    • lenturan dan pemanjangan anggota badan;
    • membuang kepala.

    Kejang dengan komponen mioklonik dicirikan oleh pengecutan otot amplitud rendah dalam bentuk kedutan badan yang kerap. Orang dewasa mungkin mengalami kedutan pada sudut mulut, dagu, kelopak mata. Myoclonus adalah:

    • simetri;
    • tidak simetri.

    Automatik yang timbul semasa episod boleh menjadi sifat pergerakan asas, tetapi berulang:

    • bergumam;
    • menelan;
    • mengunyah;
    • menggosok tangan;
    • mengayunkan kaki;
    • butang atau butang pengikat.

    Kekerapan kompleks boleh berbeza dari beberapa hingga berpuluh kali sehari. Episod mungkin satu-satunya manifestasi pada pesakit, yang lebih khas untuk kanak-kanak.

    Epilepsi ketiadaan bukan kejang

    Patologi berlaku lebih kerap pada usia dini, dari 7 hingga 14 tahun, dan pada usia muda - dari 15 hingga 30 tahun. Sehingga usia empat tahun, ketidakhadiran sederhana tidak berlaku pada pesakit, kerana kematangan otak tertentu diperlukan untuk manifestasi fenomena ini..

    Mekanisme pencetus untuk neuralgia bukan kejang adalah:

    • jangkitan saraf;
    • kecederaan tengkorak.

    Semasa paroxysms bukan kejang, halusinasi gustatory, penciuman dan visual mungkin berlaku. Sebilangan besar manifestasi klinikal dianggap sebagai ciri khas penyakit ini. Oleh itu, penyakit organik pelbagai etiologi, jika tidak ada bantuan yang berkelayakan, cenderung menjadi kronik..

    Bentuk epilepsi ketiadaan yang kompleks

    Bentuk yang kompleks adalah keadaan di mana tindakan atau manifestasi yang bersifat dan berulang bagi pesakit dicatat dengan latar belakang kehilangan kesedaran sepenuhnya. Contohnya, ini boleh menjadi tindakan automatik yang dicirikan oleh gerakan bergantian atau serupa yang stereotaip:

    • pergerakan mata, bibir atau lidah;
    • gerak isyarat;
    • tindakan biasa yang dibawa ke automatisme, menyisir, melipat pakaian atau peralatan pejabat.

    Oleh itu, paroxysms sukar dibezakan dari tingkah laku manusia biasa. Juga, ketidakhadiran yang sukar dapat disertai dengan peningkatan nada otot. Dalam kes ini, terdapat regangan badan ke belakang, menggulung murid, memiringkan kepala. Dalam situasi yang lebih jelas, pesakit boleh melengkung batang dari belakang dan mengambil langkah mundur untuk menjaga keseimbangan. Pengaburan kesedaran sering berlaku dengan latar belakang penurunan nada otot diikuti dengan kejatuhan.

    Dengan ketiadaan mioklonik yang kompleks, fenomena irama dua hala yang bersifat mioklonik, yang sering kali meniru otot dan otot bahagian atas, diperhatikan. Kejang yang kompleks memerlukan kematangan otak yang lebih sedikit, sehingga boleh berlaku antara usia 4-5 tahun.

    Gambaran klinikal kejang kompleks:

    • jangka masa lebih daripada sepuluh saat;
    • mangsa yang tidak sedarkan diri dapat digerakkan, sementara dia bergerak secara bebas;
    • seseorang yang menderita paroxysm memahami bahawa ada sesuatu yang berlaku padanya, di samping itu juga mencatat fakta kesadaran.

    Diagnostik ketiadaan epilepsi

    Patologi dapat menampakkan dirinya dalam bentuk gabungan pelbagai tanda. Serangan boleh berlaku dengan atau tanpa kehilangan kesedaran. Semasa penyetempatan kejang kejang, otot berkedut, sensasi yang tidak dikenali di dalam badan, kemasukan pemikiran yang tidak sedarkan diri dirasakan. Selain itu, untuk setiap usia, ciri-ciri tertentu dari permulaan dan perjalanan patologi adalah ciri..

    Mendiagnosis penyakit melibatkan serangkaian prosedur, biasanya termasuk:

    • jumlah darah lengkap;
    • elektroensefalografi;
    • tomografi dikira;
    • pengimejan resonans magnetik.

    Kaedah di atas membolehkan doktor mengenal pasti punca penyakit, serta menentukan jenisnya.

    Salah satu tahap diagnosis yang paling penting adalah pemeriksaan awal oleh doktor. Dimulai dengan analisis keluhan mangsa, sebagai peraturan, yang utama adalah:

    • mendung kesedaran;
    • kekejangan otot;
    • beku di tempat.

    Dengan mengemukakan soalan yang jelas, doktor dapat mengetahui kekerapan kejang dan bagaimana ia muncul dalam kes tertentu..

    Untuk diagnosis yang tepat, perlu memahami keadaan di mana paroxysm timbul, gejala apa yang disertai dan apa yang berlaku selepasnya. Maklumat ini diperlukan untuk diagnosis pembezaan, iaitu proses membezakan antara patologi serupa dan menyaring pilihan yang salah. Kerana kehadiran sakit kepala, penyimpangan persepsi, gangguan pergerakan dapat menunjukkan bukan hanya penyakit, tetapi juga migrain.

    Setelah disoal lisan, doktor meneruskan pengumpulan anamnesis, yang merangkumi:

    • maklumat mengenai kes patologi pada saudara terdekat dan jauh;
    • usia permulaan sawan;
    • dan mengenai kehadiran kecederaan kepala atau penyakit yang berkaitan.

    Sudah pada tahap ini, data yang diperoleh memungkinkan ahli neurologi untuk menganggap adanya atau ketiadaan penyakit, serta untuk menggariskan arah proses diagnostik, terapi pilihan. Walau bagaimanapun, keputusan juga mesti disokong oleh kajian instrumental dan makmal. Ini akan membantu mengelakkan kesilapan diagnosis yang tidak disengajakan..

    Ujian darah adalah salah satu kaedah penyelidikan yang paling berpatutan untuk banyak penyakit, kerana ia membantu mendapatkan data yang paling tepat mengenai keadaan tubuh manusia. Pengenalan pelbagai masa dari nilai normal tepat pada masanya membolehkan anda memulakan terapi yang berkesan secepat mungkin. Penyakit ini dapat dikesan dengan mengukur jumlah elektrolit dalam plasma darah. Analisis juga dilakukan semasa mengambil ubat antiepileptik untuk menentukan sama ada kepekatan bahan aktif yang diperlukan telah dicapai.

    Electroencephalogram adalah teknik diagnostik yang tidak berbahaya yang diperlukan untuk menilai aktiviti elektrik otak. Tempoh prosedur adalah 60 hingga 90 minit. Semasa pemeriksaan, elektrod khas yang menyerupai lingkaran logam diletakkan di kepala pesakit.

    Selain itu, teknik digunakan semasa elektroensefalogram dilakukan semasa tidur. Ini membantu mengkaji keadaan manusia secara terperinci. Kajian ini dilakukan tidak hanya pada tahap diagnosis, tetapi juga selama rawatan, untuk memantau keberkesanan terapi. Sekiranya didiagnosis, prosedur boleh dilakukan lebih kerap.

    Kaedah neuroimaging digunakan untuk mengesan gangguan struktur otak:

    • tomografi dikira;
    • pengimejan resonans magnetik.

    Prosedur diagnostik ini sama sekali tidak menyakitkan. Bahagian proses yang paling tidak selesa adalah suntikan ubat yang berbeza, yang diperlukan untuk memastikan kawasan tisu tertentu dapat dilihat dalam gambar dengan jelas. Semasa melakukan imbasan, pesakit disarankan untuk berehat dan tidak melakukan pergerakan.

    Rawatan epilepsi ketiadaan

    Penekanan utama dalam rawatan faktor patologi diberikan pada terapi ubat dengan ubat-ubatan yang tergolong dalam kumpulan antikonvulsan dan antiepileptik. Pemilihan ubat harus dibuat secara langsung oleh doktor yang hadir, berdasarkan usia mangsa dan kekerapan serangan.

    Sekiranya ejen pertama kehilangan keberkesanannya, ia mesti diganti dengan yang lain dengan segera. Mengambil beberapa ubat pada masa yang sama hanya dibenarkan jika keadaan mereka saling melengkapi.

    Prognosis ketiadaan epilepsi

    Dengan syarat terapi yang mencukupi, rawatan penyakit ini berjaya. Adalah mustahil untuk menjawab dengan tegas persoalan sama ada ketiadaan epilepsi dapat disembuhkan. Sejak sering, ketika mereka bertambah tua, penyakit ini berubah menjadi pengampunan yang stabil, dan tidak mengingatkan dirinya sendiri. Dengan kejang myoclonic frekuensi tinggi, kecerdasan subnormal, dan ketahanan terhadap ubat, prognosisnya semakin teruk.

    Pembatalan ubat-ubatan dilakukan secara berperingkat, hanya setelah berunding dengan pakar neurologi dan dengan jangka masa lama tidak mengalami sawan.

    Epilepsi ketiadaan kanak-kanak

    Epilepsi ketiadaan kanak-kanak adalah bentuk epilepsi umum idiopatik yang berlaku pada kanak-kanak prasekolah dan usia sekolah rendah, dengan gejala khas dalam bentuk ketidakhadiran dan tanda-tanda patognomonik pada elektroensefalogram. Ini ditunjukkan oleh penutupan kesedaran secara tiba-tiba dan jangka pendek, lebih kerap pada waktu siang, tanpa mempengaruhi status neurologi dan kecerdasan anak. Epilepsi ketiadaan kanak-kanak didiagnosis secara klinikal oleh gambaran khas paroxysm dengan pengesahan oleh pemeriksaan EEG. Pesakit memerlukan terapi khusus dengan ubat antiepileptik.

    • Punca Epilepsi Ketiadaan Kanak-kanak
    • Gejala Epilepsi Ketiadaan Kanak-kanak
    • Diagnosis epilepsi ketiadaan kanak-kanak
    • Rawatan epilepsi ketiadaan kanak-kanak
    • Harga rawatan

    Maklumat am

    Epilepsi ketiadaan kanak-kanak (DAE) menyumbang kira-kira 20% daripada semua kes epilepsi pada kanak-kanak di bawah umur 18 tahun. Permulaan penyakit ini berlaku pada usia 3 hingga 8 tahun, kejadian patologi sedikit lebih tinggi pada kanak-kanak perempuan. Kembali pada tahun 1789, Tissot menyifatkan ketiadaan sebagai gejala. Penerangan terperinci mengenai gambaran ketidakhadiran EEG ditunjukkan pada tahun 1935. Inilah yang memungkinkan untuk mengaitkan jenis paroxysm dengan kumpulan sindrom epilepsi, namun, epilepsi ketiadaan masa kanak-kanak dikenal pasti sebagai bentuk nosologi yang terpisah hanya pada tahun 1989. Penyakit ini tetap relevan untuk pediatrik, kerana ibu bapa sering kali tidak menyedari adanya ketidakhadiran pada anak dan untuk masa yang lama menghapuskan keadaan seperti tidak diperhatikan. Sehubungan dengan itu, rawatan yang dimulakan lewat boleh menyebabkan pengembangan bentuk DAE yang tahan..

    Punca Epilepsi Ketiadaan Kanak-kanak

    Penyakit ini berkembang di bawah pengaruh faktor penyebab dan faktor yang memprovokasi. Pada mulanya, kemusnahan zat otak berlaku akibat pendedahan kepada pelbagai faktor pada masa sebelum melahirkan, trauma dan hipoksia semasa melahirkan, dan juga pada masa selepas bersalin. Dalam 15-40% kes, terdapat beban keturunan. Kesan hipoglikemia, gangguan mitokondria (termasuk penyakit Alpers) dan penyakit penyimpanan juga telah terbukti. Satu atau lain cara, parameter kegembiraan neuron kortikal individu berubah, yang membawa kepada pembentukan fokus utama aktiviti epilepsi. Sel sedemikian mampu menghasilkan impuls yang menyebabkan kejang dengan gambaran klinikal yang khas, yang berbeza-beza bergantung pada lokalisasi sel-sel ini..

    Gejala Epilepsi Ketiadaan Kanak-kanak

    Epilepsi ketiadaan kanak-kanak membuat penampilan sulung pada usia 4-10 tahun (kejadian puncaknya adalah 3-8 tahun). Ia menampakkan diri dalam bentuk paroxysms dengan gambaran klinikal tertentu. Serangan (ketiadaan) selalu bermula secara tiba-tiba dan berakhir sama seperti tidak disangka-sangka. Semasa serangan, kanak-kanak itu kelihatan membeku. Dia tidak bertindak balas terhadap ucapan yang ditujukan kepadanya, pandangannya tertuju pada satu arah. Secara lahiriah, ia sering kelihatan seperti anak itu hanya memikirkan sesuatu. Panjang ketiadaan purata adalah sekitar 10-15 saat. Seluruh tempoh serangan adalah amnesia, sebagai peraturan, sepenuhnya. Tidak ada keadaan lemah, mengantuk setelah paroxysm. Jenis serangan ini disebut ketiadaan sederhana dan berlaku secara terpisah pada sekitar sepertiga pesakit..

    Lebih kerap, elemen tambahan terdapat dalam struktur ketiadaan. Komponen tonik boleh ditambah, biasanya dalam bentuk memiringkan kepala ke belakang atau memutar mata. Komponen atonik di klinik serangan ditunjukkan oleh kehilangan objek dari tangan dan anggukan. Automatik sering ditambahkan, misalnya, membelai tangan, menjilat, memukul, mengulangi bunyi individu, lebih jarang perkataan. Jenis paroxysm ini disebut ketidakhadiran kompleks. Kedua-dua ketidakhadiran sederhana dan kompleks adalah tipikal di klinik epilepsi ketiadaan kanak-kanak, namun, manifestasi atipikal kadang-kadang mungkin berlaku, apabila kesedaran hilang secara beransur-ansur dan tidak sepenuhnya, serangannya lebih lama, dan setelah itu kelemahan dan mengantuk diperhatikan. Ini adalah tanda-tanda penyakit yang tidak baik..

    DAE dicirikan oleh frekuensi paroxysms yang tinggi - beberapa puluh hingga ratusan kali sehari, biasanya pada waktu siang. Kejang sering dipicu oleh hiperventilasi, dan pemekaan fotosensasi kadang-kadang berlaku. Kejang umum dengan kehilangan kesedaran dan kejang tonik-klonik juga berlaku pada kira-kira 30-40% kes. Selalunya bentuk penyitaan ini mungkin mendahului kemunculan ketidakhadiran biasa. Walaupun begitu, epilepsi ketiadaan masa kanak-kanak dianggap jinak kerana tidak ada perubahan neurologi atau kesan terhadap kecerdasan anak. Pada masa yang sama, kira-kira seperempat kanak-kanak mempunyai gangguan hiperaktif kekurangan perhatian..

    Diagnosis epilepsi ketiadaan kanak-kanak

    Diagnosis berdasarkan terutamanya pada gambaran klinikal penyakit ini. Gejala epilepsi ketiadaan kanak-kanak cukup spesifik, jadi diagnosisnya biasanya mudah. Pakar pediatrik mungkin mengesyaki penyakit ini jika ibu bapa mengadu tentang ketidaksediaan anak, kerap bertimbang rasa, atau anak itu tidak mengikuti program sekolah. Pemeriksaan oleh pakar neurologi pediatrik membolehkan anda mengumpulkan anamnesis menyeluruh, termasuk keluarga dan neonatal awal, apabila trauma atau faktor lain dalam perkembangan epilepsi ketiadaan kanak-kanak mungkin berlaku. Juga, semasa pemeriksaan, gejala neurologi dikecualikan dan korespondensi kecerdasan dengan norma usia dinyatakan. Untuk tujuan ini, ujian tambahan boleh dilakukan. Kadang-kadang ada kemungkinan untuk secara visual mendaftarkan serangan itu sendiri.

    Electroencephalography adalah wajib. Sehingga baru-baru ini, ini adalah kajian EEG yang mengesahkan diagnosis epilepsi ketiadaan kanak-kanak, tetapi pengalaman terkumpul telah menunjukkan bahawa perubahan dalam elektroensefalogram mungkin tidak ada, walaupun dalam kes-kes yang jarang berlaku. Pada masa yang sama, mungkin ada tumpuan sekiranya tidak ada gejala. Walaupun begitu, diagnostik EEG adalah wajib dan dilakukan dalam 100% kes. Perubahan patognomonik dalam electroencephalogram - kompleks gelombang puncak biasa dengan frekuensi 2.5 hingga 4 Hz (biasanya 3 Hz), kira-kira satu pertiga kanak-kanak mengalami perlambatan bioccipital, lebih jarang aktiviti delta di lobus oksipital ketika mata ditutup.

    Kajian lain (CT, MRI otak) tidak ditunjukkan untuk diagnosis epilepsi ketiadaan kanak-kanak, namun, kajian itu dapat dilakukan untuk mengecualikan epilepsi simptomatik, ketika penyebab serangannya mungkin adalah tumor, sista, ensefalitis, kerosakan otak tuberkulosis, gangguan disirkulasi, dll..

    Rawatan epilepsi ketiadaan kanak-kanak

    Untuk mengelakkan ketidakhadiran, terapi ubat ditunjukkan, biasanya monoterapi. Succinimides adalah ubat pilihan untuk kanak-kanak. Sekiranya terdapat paroxysms tonik-klonik, lebih baik menggunakan sediaan asid valproik. Rawatan ditetapkan secara ketat oleh pakar neurologi atau ahli epileptologi apabila diagnosis epilepsi ketiadaan kanak-kanak telah disahkan dengan pasti. Pembatalan ubat-ubatan dianjurkan setelah tiga tahun pengampunan stabil, iaitu ketiadaan manifestasi klinikal. Sekiranya kejang tonik-klonik, disarankan untuk bertahan sekurang-kurangnya 4 tahun pengampunan untuk menghentikan rawatan. Penggunaan barbiturat dan sekumpulan derivatif karboksamida dikontraindikasikan.

    Prognosis epilepsi ketiadaan kanak-kanak adalah baik. Pemulihan penuh berlaku pada 90-100% kes. Jarang terdapat bentuk yang tidak biasa dan tahan rawatan, serta "transformasi" penyakit ini menjadi bentuk epilepsi idiopatik remaja. Tidak ada profilaksis untuk kes keturunan epilepsi ketiadaan kanak-kanak. Langkah-langkah umum adalah untuk mencegah komplikasi kehamilan pada ibu, trauma kelahiran bayi baru lahir dan kecederaan pada awal kanak-kanak.